I dag lever mennesker med cystisk fibrose lenger og bedre, takket være fremskritt i behandlingen. Ved å følge planen legen din anbefaler, kan du holde symptomene i sjakk og holde deg mer aktive.
Når du formulerer behandlingsplanen din og kommer i gang med terapi, er det ni ting du må vite.
1. Du vil se mer enn en lege
Cystisk fibrose er en kompleks sykdom som involverer flere organer og kroppssystemer. På grunn av dette krever det en teamtilnærming til terapi. I tillegg til legen din, kan en respiratorisk terapeut, dieter, fysioterapeut, sykepleier og psykolog være involvert i å håndtere omsorgen din.
2. Du vil ikke rote med infeksjoner
Det klebrig slimet i lungene er det perfekte grobunn for bakterier. Lungeinfeksjoner kan forverre dine eksisterende lungeproblemer og muligens lande deg på sykehuset. Orale eller inhalerte antibiotika vil trolig være en del av ditt daglige behandlingsregime for å unngå infeksjoner.
3. Slim trenger å komme seg ut
Det er vanskelig å puste med så mye klebrig slim som stikker lungene. Medisiner som hyperton saltvann og dornase alfa (Pulmozyme) er slimfortynnende. Som navnet antyder, gjør de slimet ditt tynnere og mindre klebrig, slik at du lettere kan hoste det opp.
Legen din kan også anbefale at du utfører luftveisklareringsterapi (ACT) for å kvitte deg med lungene. Du kan gjøre dette på en av få måter:
- huffing - puste inn, holde pusten og slippe den ut - og deretter hoste
- klapper på brystet, eller perkusjon
- iført en VEST-jakke for å riste opp slim
- ved hjelp av en flagrende enhet for å få slim til å vibrere i lungene
4. Det er godt å kjenne genmutasjonen din
Personer med cystisk fibrose har mutasjoner til det cystiske fibrose transmembrane konduktansregulator (CFTR) genet.
Dette genet gir instruksjonene for et protein for å lage sunn, tynn slim som flyter lett gjennom luftveiene. Mutasjoner i CFTR-genet fører til produksjon av et defekt protein, noe som resulterer i unormalt klebrig slim.
En ny gruppe medikamenter kalt CFTR-modulatorer fikser proteinet laget av noen - men ikke alle - CFTR-genmutasjoner. Disse stoffene inkluderer:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
En gentest kan avgjøre hvilken mutasjon du har, og om du er en god kandidat for en av disse medisinene. Å ta et av disse stoffene kan hjelpe deg med å opprettholde eller til og med forbedre lungefunksjonen.
5. Ikke spis uten enzymene dine
Bukspyttkjertelen frigjør normalt enzymer som trengs for å fordøye mat og absorbere næringsstoffer fra den. Hos personer med cystisk fibrose forhindrer tykt slim at bukspyttkjertelen frigjør disse enzymene. De fleste mennesker med sykdommen må ta enzymer rett før de spiser for å hjelpe kroppen til å absorbere næringsstoffer.
6. Nebulisatorer kan bli ekkel
Du bruker en forstøver for å puste inn medisiner som hjelper å holde luftveiene åpne. Hvis du ikke rengjør denne enheten riktig, kan bakterier samle seg inne i den. Hvis disse bakteriene finner veien inn i lungene, kan du få en infeksjon.
Hver gang du bruker forstøveren, rengjør og desinfiser den.
Du kan:
- kok det
- legg den i mikrobølgeovn eller oppvaskmaskin
- suge det i 70 prosent isopropylalkohol eller 3 prosent hydrogenperoksid
Legen din kan gi deg spesifikke instruksjoner om hvordan du rengjør den.
7. Du må gå tungt på kaloriene
Når du har cystisk fibrose, vil du definitivt ikke kutte kalorier. Du trenger faktisk ekstra kalorier hver dag bare for å opprettholde vekten. Fordi du mangler bukspyttkjertelenzymer, kan ikke kroppen din få all den energien den trenger fra maten du spiser.
I tillegg brenner kroppen din ekstra kalorier fra å alltid hoste og måtte avverge infeksjoner. Som et resultat trenger kvinner 2500 til 3000 kalorier daglig, mens menn trenger 3000 til 3700 kalorier.
Få ekstra kalorier fra næringsrike matvarer med høy energi som peanøttsmør, egg og ernæringsrister. Suppler dine tre hovedmåltider med et utvalg av snacks hele dagen.
8. Du vil se mye av legen din
Å håndtere en sykdom som cystisk fibrose krever mye oppfølging. Regn med å se legen din med noen uker rett etter at du er diagnostisert. Etter hvert som tilstanden din gradvis blir mer håndterbar, kan du kanskje strekke besøkene dine hver tredje måned og til slutt til en gang i året.
Under disse besøkene, forvent at legen din:
- utføre en fysisk eksamen
- gjennomgå medisinene dine
- måle høyde og vekt
- gi deg råd om ernæring, trening og infeksjonskontroll
- spør om følelsesmessig velvære og diskuter om du kanskje trenger rådgivning
9. Cystisk fibrose er ikke herdbar
Til tross for store fremskritt innen medisinsk forskning, har forskere fortsatt ikke oppdaget en kur mot cystisk fibrose. Likevel kan nye behandlinger:
- senk sykdommen din
- hjelpe deg til å føle deg bedre
- beskytt lungene
Å holde deg til terapiene legen din foreskriver, vil gi deg de beste medisinske fordelene som er tilgjengelige for å hjelpe deg med å få et lengre og sunnere liv.
Ta bort
Å starte behandling for en hvilken som helst sykdom kan føles litt overveldende. Med tiden vil du komme i rutinen med å ta medisinene dine og utføre teknikker for å fjerne slimet fra lungene.
Bruk legen din og de andre medlemmene av behandlingsteamet ditt som ressurser. Når du har spørsmål eller tror du kanskje trenger å endre en av behandlingene dine, snakk med dem. Gjør aldri endringer i diett uten legenes OK.
