Multippel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse som påvirker synsnervene, ryggmargen og hjernen.
Mennesker som får diagnosen MS har ofte veldig forskjellige opplevelser. Dette gjelder spesielt de som er diagnostisert med primær progressiv multippel sklerose (PPMS), en av de sjeldnere MS-typene.
PPMS er en unik type MS. Det involverer ikke så mye betennelse som former for MS som får tilbakefall.
De viktigste symptomene på PPMS er forårsaket av nerveskader. Disse symptomene oppstår fordi nervene ikke er i stand til å sende og motta meldinger til hverandre ordentlig.
Hvis du har PPMS, er det flere tilfeller av funksjonshemming enn andre symptomer, sammenlignet med personer som har andre typer MS.
PPMS er ikke veldig vanlig. Det påvirker omtrent 10 til 15 prosent av de som er diagnostisert med MS. PPMS utvikler seg fra det tidspunktet du merker dine første (primære) symptomer.
Noen typer MS har perioder med akutte tilbakefall og remisjoner. Men symptomene på PPMS blir mer merkbare sakte men jevnt over tid. Personer med PPMS kan også få tilbakefall.
PPMS fører også til at nevrologisk funksjon avtar mye raskere enn i andre MS-typer. Men hvor alvorlig PPMS er og hvor raskt den utvikler seg, avhenger av hvert tilfelle.
Noen mennesker kan ha fortsatt PPMS som blir mer alvorlig. Andre kan ha jevne perioder uten symptomer, eller til og med perioder med små forbedringer.
Personer som en gang ble diagnostisert med progressiv tilbakefall MS (PRMS) regnes nå som primære progressive.
Andre typer MS
De andre typene MS er:
- klinisk isolert syndrom (CIS)
- tilbakefall-remitterende MS (RRMS)
- sekundær progressiv MS (SPMS)
Disse typene, også kalt kurs, er definert av hvordan de påvirker kroppen din.
Hver type har forskjellige behandlinger med mange terapier som overlapper hverandre. Alvorlighetsgraden av symptomene og de langsiktige utsiktene vil også variere.
CIS er en nylig definert type MS. CIS skjer når du har en periode med nevrologiske symptomer som varer i minst 24 timer.
Hva er prognosen for PPMS?
Prognosen for PPM er forskjellig for alle og uforutsigbar.
Symptomer kan bli mer merkbare over tid, spesielt når du blir eldre og du begynner å miste visse funksjoner i organer som blære, tarm og kjønnsorganer på grunn av alder og PPMS.
PPMS vs. SPMS
Her er de viktigste forskjellene mellom PPMS og SPMS:
- SPMS begynner ofte som en diagnose av RRMS som til slutt blir mer alvorlig over tid uten noen remisjoner eller forbedring av symptomene.
- SPMS er alltid den andre fasen av en MS-diagnose, mens RRMS er en første diagnose alene.
PPMS vs. RRMS
Her er de viktigste forskjellene mellom PPMS og RRMS:
- RRMS er den vanligste typen MS (omtrent 85 prosent av diagnosene), mens PPMS er en av de sjeldneste.
- RRMS er to til tre ganger så vanlig hos kvinner som hos menn.
- Episoder med nye symptomer er vanligere i RRMS enn i PPMS.
- Under en remisjon i RRMS vil du kanskje ikke merke noen symptomer i det hele tatt, eller bare ha noen få symptomer som ikke er så alvorlige.
- Vanligvis vises det flere hjerneskader på MR-er med RRMS enn med PPMS hvis de ikke behandles.
- RRMS har en tendens til å bli diagnostisert mye tidligere i livet enn PPMS, rundt 20- og 30-tallet, i motsetning til 40- og 50-tallet med PPMS.
Hva er symptomene på PPMS?
PPMS påvirker alle forskjellig.
Vanlige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svakhet i bena og problemer med å gå. Disse symptomene blir vanligvis mer merkbare over en periode på 2 år.
Andre symptomer som er typiske for tilstanden inkluderer:
- stivhet i beina
- problemer med balanse
- smerte
- svakhet og tretthet
- problemer med synet
- blære eller tarm dysfunksjon
- depresjon
- utmattelse
- nummenhet og / eller prikking i forskjellige deler av kroppen
Hva forårsaker PPMS?
Den eksakte årsaken til PPMS, og MS generelt, er ikke kjent.
Den vanligste teorien er at MS begynner når immunforsvaret ditt begynner å angripe sentralnervesystemet. Dette resulterer i tap av myelin, det beskyttende dekket rundt nerver i sentralnervesystemet.
Selv om leger ikke tror at PPMS kan arves, kan det ha en genetisk komponent. Noen mener at det kan utløses av et virus eller av et toksin i miljøet at når det kombineres med en genetisk disposisjon, kan det øke risikoen for å utvikle MS.
Hvordan diagnostiseres PPMS?
Arbeid tett med legen din for å diagnostisere hvilken av de fire typene MS du kan ha.
Hver type MS har forskjellige utsikter og forskjellige behandlingsbehov. Det er ingen spesifikk test som gir en PPMS-diagnose.
Leger har ofte problemer med å diagnostisere PPMS sammenlignet med andre typer MS og andre progressive tilstander.
Dette er fordi et nevrologisk problem må ha gått i 1 eller 2 år for at noen skal få en fast PPMS-diagnose.
Andre forhold med symptomer som ligner på PPMS inkluderer:
- en arvelig tilstand som forårsaker stive, svake ben
- en vitamin B-12-mangel som forårsaker lignende symptomer
- Lyme sykdom
- virusinfeksjoner, slik som humant T-celle leukemi-virus type 1 (HTLV-1)
- former for leddgikt, slik som spinal artritt
- en svulst nær ryggmargen
For å diagnostisere PPMS kan legen din:
- evaluere symptomene dine
- gjennomgå nevrologisk historie
- gjennomføre en fysisk undersøkelse med fokus på muskler og nerver
- gjennomføre en MR-skanning av hjernen og ryggmargen
- utføre en lumbal punktering for å se etter tegn på MS i ryggmargsvæsken
- gjennomføre evoked potentials (EP) tester for å identifisere den spesifikke typen MS; EP-tester stimulerer sensoriske nerveveier for å bestemme hjernens elektriske aktivitet
Hvordan behandles PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste legemidlet som er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle PPMS. Det hjelper med å begrense nervedegenerasjon.
Noen medisiner behandler spesifikke symptomer på PPMS, for eksempel:
- muskeltetthet
- smerte
- utmattelse
- blære- og tarmproblemer.
Det er mange sykdomsmodifiserende terapier (DMT) og steroider som er godkjent av FDA for tilbakefall av MS-former.
Disse DMT-ene behandler ikke spesifikt PPMS.
Flere nye behandlinger utvikles for PPMS for å redusere betennelse som spesifikt angriper nervene dine.
Noen av disse hjelper også til med å løse skader og reparasjonsprosesser som påvirker nervene dine. Disse behandlingene kan være i stand til å gjenopprette myelin rundt nervene dine som er skadet av PPMS.
Én behandling, ibudilast, har blitt brukt i Japan i over 20 år for å behandle astma og kan ha en viss evne til å behandle betennelse i PPMS.
En annen behandling kalt masitinib har blitt brukt mot allergi ved å målrette mastceller som er involvert i allergiske reaksjoner, og viser også løfte om behandling for PPMS.
Det er viktig å merke seg at disse to behandlingene fremdeles er veldig tidlig i utvikling og forskning.
Hvilke livsstilsendringer hjelper med PPMS?
Personer med PPMS kan lindre symptomene med trening og strekke seg til:
- hold deg så mobil som mulig
- begrense hvor mye vekt du får
- øke energinivået
Her er noen andre handlinger du kan ta for å håndtere dine PPMS-symptomer og opprettholde livskvaliteten din:
- Spis et sunt og næringsrikt kosthold.
- Hold deg til en vanlig søvnplan.
- Gå til fysisk eller ergoterapi, som kan lære deg strategier for å øke mobilitet og håndtere symptomer.
PPMS-modifikatorer
Fire modifikatorer brukes til å karakterisere PPMS over tid:
- Aktiv med progresjon: PPMS med forverrede symptomer og tilbakefall eller med ny MR-aktivitet; økende funksjonshemming vil også forekomme
- Aktiv uten progresjon: PPMS med tilbakefall eller MR-aktivitet, men ingen økende funksjonshemning
- Ikke aktiv med progresjon: PPMS uten tilbakefall eller MR-aktivitet, men med økende funksjonshemning
- Ikke aktiv uten progresjon: PPMS uten tilbakefall, MR-aktivitet eller økende funksjonshemning
Et sentralt kjennetegn ved PPMS er mangel på remisjoner.
Selv om en person med PPMS ser at symptomene deres stanser - noe som betyr at de ikke opplever forverret sykdomsaktivitet eller en økning i funksjonshemming - symptomene deres blir ikke bedre. Med denne typen MS får folk ikke tilbake funksjoner de kanskje har mistet.
Brukerstøtte
Hvis du lever med PPMS, er det viktig å finne støttekilder. Det er muligheter for å søke støtte på individuell basis eller i det bredere MS-samfunnet.
Å leve med en kronisk sykdom kan ta en følelsesmessig toll. Hvis du opplever pågående følelser av tristhet, sinne, sorg eller andre vanskelige følelser, må du informere legen din. De kan henvise deg til en mental helsepersonell som kan hjelpe.
Du kan også se etter en mental helsepersonell alene. For eksempel tilbyr American Psychological Association et søkeverktøy for å finne psykologer over hele USA. MentalHealth.gov tilbyr også en hjelpelinje for henvisning av behandling.
Det kan være nyttig å snakke med andre mennesker som lever med MS. Vurder å se på støttegrupper, enten online eller personlig.
National Multiple Sclerosis Society tilbyr en tjeneste som hjelper deg med å finne lokale støttegrupper i ditt område. De har også et peer-to-peer-tilkoblingsprogram drevet av trente frivillige som lever med MS.
Outlook
Ta kontakt med legen din regelmessig hvis du har PPMS, selv om du ikke har hatt noen symptomer på en stund, og spesielt når du har mer merkbare forstyrrelser i livet ditt på grunn av en episode av symptomer.
Det er mulig å ha høy livskvalitet med PPMS så lenge du jobber med legen din for å finne ut de beste behandlingene, samt livsstils- og diettendringer som fungerer for deg.
Ta bort
Det er ingen kur mot PPMS, men behandling gjør en forskjell. Selv om tilstanden er progressiv, kan folk oppleve perioder der symptomene ikke forverres aktivt.
Hvis du lever med PPMS, vil legen din anbefale en behandlingsplan basert på symptomene og den generelle helsen.
Å utvikle sunne livsstilsvaner og holde kontakten med støttekilder kan også hjelpe deg med å opprettholde livskvaliteten og generelle velvære.
