Hva er Pancoast-svulster, og hvordan behandles de?

En Pancoast-svulst er en sjelden form for lungekreft. Denne typen svulst befinner seg helt øverst (toppunkt) i høyre eller venstre lunge.

Når svulsten vokser, kan den invadere nerver, muskler, lymfeknuter, bindevev, øvre ribber og øvre ryggvirvler. Dette forårsaker alvorlige smerter i skulder og arm.

Diagnosen av Pancoast-svulster er ofte forsinket fordi svulsten ikke viser de klassiske symptomene på lungekreft, for eksempel hoste.

Pancoast-svulster er også kjent som overlegne sulcus-svulster. Deres spesielle sett med symptomer kalles Pancoast syndrom. Gjennomsnittsalderen for personer med svulstdebut er rundt 60 år gammel. Menn er oftere rammet enn kvinner.

Denne kreften er oppkalt etter Henry K. Pancoast, en radiolog i Philadelphia som først beskrev svulstene i 1924 og 1932.

Kreftcellens undertyper av Pancoast-svulster er:

• plateepitelkreft
• adenokarsinomer
• store cellekarsinomer
• småcellet karsinomer

Symptomer på Pancoast-svulst

Skarpe skuldersmerter er det vanligste tidlige symptomet på Pancoast-svulst. Andre symptomer avhenger av hvor svulsten er lokalisert.

Når svulsten vokser, kan skuldersmerter bli svekkende. Det kan stråle mot armhulen (axilla), skulderbladet og beinet som forbinder skulderen til armen (scapula).

I mer enn to tredjedeler av Pancoast-tumortilfeller invaderer svulsten bakre og midterste rom i bryståpningen.

Smertene kan utstråle:

• nedover armen etter ulnarnerven (nerven som løper nedover siden av armen din mot den rosa og stopper ved håndleddet)
• til nakken
• til de øvre ribbeina
• til nervenettverket som når til ribbeina, ryggmargen og armhulen

Andre symptomer inkluderer:

• hevelse i overarmen
• svakhet i håndmusklene
• tap av håndferdighet
• sløsing med muskelvev i hånden
• prikking eller nummenhet i hånden
• tetthet i brystet
• utmattelse
• vekttap

Tilsammen er disse symptomene kjent som Pancoast-syndromet.

Hos 14 til 50 prosent av personer med Pancoast-svulster, invaderer kreften nervene i ansiktet. Dette kalles Claude-Bernard-Horners syndrom, eller rett og slett Horners syndrom. På den berørte siden kan du ha:

• et hengende øyelokk (blefaroptose)
• manglende evne til å svette normalt (anhidrose)
• rødme
• forskyvning av øyeeplet (enophthalmos)

Smerten ved en Pancoast-svulst er alvorlig og konstant. Det forblir vanligvis om du sitter, står eller ligger og svarer vanligvis ikke på vanlige smertestillende midler uten resept.

Årsaker til Pancoast-svulst

Årsakene til en Pancoast-svulst ligner på andre lungekreft. Disse inkluderer:

• røyking
• eksponering for sekundær røyk
• langvarig eksponering for tungmetaller, kjemikalier eller dieseleksos
• langvarig eksponering for asbest eller høye nivåer av radon

I sjeldne tilfeller kan Pancoast syndrom ha andre årsaker, for eksempel andre kreftformer, bakterie- eller soppinfeksjoner eller sykdommer som tuberkulose (TB).

Hvordan diagnostiseres Pancoast-svulst

Diagnostisering av en Pancoast-svulst er utfordrende og ofte forsinket fordi symptomene ligner på bein- og leddsykdommer. Også, siden Pancoast-svulster er sjeldne - de utgjør bare 3 til 5 prosent av alle lungekreftene - kan de være ukjente for leger.

Legen din vil spørre deg om symptomene dine, når de begynte og om de har endret seg over tid. De vil gjennomføre en fysisk undersøkelse og bestille tester for å lete etter en svulst og mulig spredning av kreft. Hvis det oppdages en svulst, kan legen din bestille ytterligere tester for å bestemme svulstfasen.

Testene kan omfatte:

• Røntgen. Noen ganger kan svulsten være vanskelig å oppdage på en røntgen på grunn av sin posisjon.
• CT skann. Den høyere oppløsningen kan identifisere spredning av svulsten til nærliggende områder.
• MR-skanning. Denne avbildningstesten kan vise svulstens spredning og gi en veiledning for kirurgi.
• Mediastinoskopi. Et rør satt inn gjennom nakken lar en lege ta en prøve av lymfeknuter.
• Biopsi. Fjerning av tumorvev for undersøkelse anses å være nødvendig for å bekrefte tumorstadiet og bestemme behandlingen.
• Videoassistert thoracoscopy (VATS). Denne minimalt invasive operasjonen gir tilgang til vev for analyse.
• Mini-thoracotomy. Denne prosedyren bruker små snitt for å få tilgang til vev for analyse.
• Andre skanninger. Disse kan være nødvendige for å kontrollere spredning av kreft til bein, hjerne og andre områder av kroppen.

Iscenesettelse

En Pancoast-svulst er "iscenesatt" på en lignende måte som andre lungekreft, ved hjelp av romerske tall I til IV og undertyper A eller B for å indikere hvor avansert sykdommen er. Iscenesettelsen er en veiledning for den spesifikke behandlingen du får.

I tillegg klassifiseres Pancoast-svulster ytterligere med bokstaver og tall 1 til 4 som indikerer alvorlighetsgraden:

• T angir størrelsen og spredningen av svulsten.
• N beskriver lymfeknuteinvolveringen.
• M refererer til om fjerne steder er blitt invadert (metastaser).

De fleste Pancoast-svulster er klassifisert som T3 eller T4 på grunn av deres beliggenhet. Svulstene er klassifisert som T3 hvis de invaderer brystveggen eller de sympatiske nervene. De er T4-svulster hvis de invaderer andre strukturer, som ryggvirvler eller brakiale nerver.

Selv de tidligste oppdagede Pancoast-svulstene er iscenesatt som minst IIB på grunn av deres beliggenhet.

Behandling for Pancoast-svulst

Selv om en gang betraktet som dødelig, kan i dag Pancoast-svulster behandles, men ennå ikke helbredes.

Behandling for en Pancoast-svulst avhenger av hvor tidlig den er diagnostisert, hvor langt den er spredt, de involverte områdene og din generelle helsetilstand.

Medisiner og kirurgi

Behandling for Pancoast-svulster er variert og involverer en kombinasjon av cellegift, stråling og kirurgi.

Pancoast-svulster som har metastasert til områder utenfor brystet, er kanskje ikke kandidater til kirurgi.

Kjemoterapi og stråling er de første trinnene før operasjonen. Deretter revurderes svulsten med en ny CT-skanning eller annen bildebehandlingstest. Kirurgi foregår ideelt sett 3 til 6 uker etter cellegift og stråling.

I noen behandlingsplaner kan kirurgi følges av ytterligere strålebehandlinger for å drepe gjenværende kreftceller.

Målet med kirurgi er å fjerne kreftmaterialet helt fra strukturene det har invadert. Dette er ikke alltid mulig, og sykdommen kan komme igjen. En liten studie utført i Maryland fant at sykdommen gjentok seg hos 50 prosent av deltakerne som hadde operert Pancoast-svulst.

Tekniske fremskritt innen kirurgiske teknikker har gjort det mulig å utføre kirurgi på T4 Pancoast-svulster, men utsiktene er dårligere enn for andre stadier av sykdommen.

Smertelindring

Smertelindring for Pancoast-svulster i dag innebærer en kontrollert bruk av opioider foreskrevet av en lege. Dette kommer imidlertid med uønskede bivirkninger.

Stråling kan også brukes til å lindre smerter når kirurgi ikke er mulig.

En kirurgisk prosedyre som deaktiverer de smerteledende nerver i ryggmargen, kan bidra til å lindre alvorlig smerte. Dette kalles en CT-styrt kardotomi, der en CT-skanning brukes til å veilede kirurgen.

I en studie rapporterte 98 prosent av de med Pancoast-svulst betydelig smerteforbedring med denne prosedyren. En kardotomi selv de siste ukene av livet kan gi smertelindring.

Andre mulige inngrep for å lette Pancoast-svulstsmerter inkluderer:

• dekompresjons laminektomi (kirurgi som fjerner press på ryggnervene)
• fenolblokk (injisering av fenol for å blokkere nerver)
• transdermal stimulering (ved hjelp av lavnivå likestrøm i hjernen)
• stellat ganglionblokk (injiserer bedøvelsesmiddel i nervene i nakken)

Forebygging

Den beste måten å forhindre Pancoast-svulster er å ikke røyke. Hvis du røyker, kan slutte bidra til å redusere risikoen for å utvikle noen form for lungekreft. Unngå også passiv røyking hvis mulig.

Forebyggende screening kan også anbefales hvis du er i fare for å utvikle lungekreft, inkludert:

• mennesker med en familiehistorie av lungekreft
• mennesker som har blitt utsatt for asbest
• mennesker 55 år og eldre som har en historie med røyking

Outlook

I mange år ble Pancoast-svulster ansett som ubehandlingsbare. På grunn av svulstplasseringen trodde man at kirurgi ikke var mulig.

De siste tiårene har utsiktene for mennesker med Pancoast-svulster blitt betydelig bedre. Nye kirurgiske teknikker har gjort det mulig å operere svulster som tidligere ble ansett som ubrukelige. Den nå standardbehandlingen som involverer cellegift, stråling og kirurgi har økt overlevelsesraten.

Tidlig påvisning av en Pancoast-svulst er viktig for å bestemme suksessen med behandlingen. Kontakt legen din med en gang hvis du har symptomer, og ta forebyggende tiltak som å slutte å røyke hvis du røyker.