Pityriasis Rubra Pilaris

Introduksjon

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjelden hudsykdom. Det forårsaker konstant betennelse og utslipp av huden. PRP kan påvirke deler av kroppen din eller hele kroppen din. Forstyrrelsen kan starte i barndommen eller voksenlivet. PRP påvirker menn og kvinner likt.

Typer av pityriasis rubra pilaris

Det er seks typer PRP.

PRP for klassisk voksen debut er den vanligste typen. Det forekommer i voksen alder. Symptomene forsvinner vanligvis etter noen år. I noen sjeldne tilfeller kommer symptomene tilbake senere.

Atypisk PRP for voksne begynner også i voksen alder. Imidlertid kan symptomene vare mer enn 20 år.

Klassisk PRP begynner i barndommen. Symptomene forsvinner normalt innen ett år, men de kan komme tilbake senere.

Omskrevet ungdomsutbrudd PRP begynner før puberteten. Det påvirker oftest håndflatene til barna, føttene på føttene og knærne og albuene. Symptomene kan forsvinne i tenårene.

Atypisk ungdomsutbrudd PRP er noen ganger arvet. Det betyr at det blir gitt videre gjennom familien. Det kan være tilstede ved fødselen eller utvikle seg i tidlig barndom. Symptomene varer ofte livet ut.

HIV-assosiert PRP er knyttet til HIV. Det er veldig vanskelig å behandle.

Bilder av PRP

Hva forårsaker PRP?

Den eksakte årsaken til PRP er ukjent. PRP forekommer oftest uten noen klar grunn. Mens noen tilfeller av PRP er arvet, er de fleste ikke. Arvet PRP har en tendens til å være mer alvorlig.

Klassisk PRP hos voksne kan være knyttet til underliggende hudkreft. Hvor ofte hudkreft skjer med denne typen PRP er imidlertid ukjent. Hvis du har klassisk PRP, må du kontakte legen din for å se etter hudkreft.

I følge National Organization for Rare Disorders antyder tidlig forskning at PRP kan skyldes et problem i måten kroppen behandler vitamin A. Det er imidlertid behov for mer forskning for å finne ut om dette er sant.

PRP kan også være koblet til et immunsystemrespons, ifølge Informasjonssenteret for genetiske og sjeldne sykdommer.

Hvordan arves PRP?

PRP kan arves. Du kan arve PRP hvis en av foreldrene dine overfører genet som forårsaker lidelsen. Foreldrene dine kan være en bærer av genet, noe som betyr at de har genet, men ikke har forstyrrelsen.Hvis en av foreldrene dine er bærere av genet, er det 50 prosent sjanse for at genet ble overført til deg. Du kan imidlertid ikke utvikle PRP selv om du arvet genet.

Hva er symptomene på PRP?

PRP forårsaker rosa, røde eller oransjerøde skjellende flekker på huden din. Plasterne klør vanligvis. Du kan ha de skjellete flekkene på bare noen deler av kroppen din. De forekommer oftest på:

• albuene
• knær
• hendene
• føtter
• ankler

Huden på håndflatene og fotsålene kan også bli rød og tykkere. De skjellete flekkene kan til slutt spre seg over hele kroppen.

Hvordan diagnostiseres PRP?

PRP forveksles ofte med andre, mer vanlige hudsykdommer, som psoriasis. Det kan også forveksles med mindre vanlige, som lichen planus og pityriasis rosea. Psoriasis er preget av kløende, skjellende flekker på huden som ofte er røde. Imidlertid, i motsetning til PRP, kan psoriasis behandles lettere og vellykket. PRP kan ikke diagnostiseres før de skjellete flekkene ikke reagerer på psoriasisbehandling.

Hvis legen din mistenker PRP, kan de gjøre en hudbiopsi for å hjelpe dem med å stille en diagnose. For denne prosedyren fjerner legen din en liten prøve av huden din. Deretter ser de på det under et mikroskop for å analysere det.

Hva er mulige komplikasjoner av PRP?

For det meste kan PRP være kløende og ubehagelig. Disse symptomene kan avta over tid, selv om utslett ser ut til å bli verre. Tilstanden forårsaker vanligvis ikke mange komplikasjoner.

PRP Support Group bemerker imidlertid at utslett noen ganger kan føre til andre problemer, for eksempel ektropion. I denne tilstanden viser øyelokket seg og utsetter øyets overflate. PRP kan også føre til problemer med mageslimhinnen. Dette kan føre til irritasjon og smerte.

Over tid kan PRP føre til keratodermi. Dette problemet får huden på hendene og føttene til å bli veldig tykk. Dype sprekker i huden, kalt sprekker, kan utvikle seg.

Noen mennesker med PRP er også følsomme for lys. De kan ha problemer med å svette eller kontrollere kroppstemperaturen når det er varmt.

Hvordan behandles PRP?

Det er ingen kur for PRP, men behandling kan lindre symptomene. Legen din kan foreskrive en eller flere av følgende behandlinger:

• Aktuelle kremer som inneholder urea eller melkesyre. Disse går direkte på huden din.
• Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Dette er derivater av vitamin A som bremser veksten og utslipp av hudceller.
• Oralt vitamin A. Dette kan være nyttig for noen mennesker, men bare i veldig høye doser. Retinoider er mer effektive og oftere brukt enn vitamin A.
• Metotreksat. Dette er et oralt medikament som kan brukes hvis retinoider ikke virker.
• Immunosuppressiva. Dette er orale medisiner som undertrykker immunforsvaret. De inkluderer syklosporin og azatioprin.
• Biologics. Dette er injiserbare eller intravenøse (IV) medisiner som påvirker immunforsvaret ditt. De inkluderer legemidlene adalimumab, etanercept og infliximab.
• Terapi med ultrafiolett lys. Dette gis normalt i kombinasjon med psoralen (et medikament som gjør deg mindre følsom for solen) og et retinoid.

Kan jeg forhindre PRP?

Det er ikke mulig å forhindre PRP siden årsaken og utbruddet er ukjent. Hvis du mistenker at du har PRP, kontakt legen din. Å starte en behandling som fungerer for deg så snart du får en diagnose, er nøkkelen til å lindre symptomene dine.

Å finne en effektiv behandling er også viktig fordi du kan utvikle mer enn en type PRP i løpet av sykdommen.

Vil PRP forsvinne?

Avhengig av hvilken type PRP du har, kan symptomene dine forsvinne eller ikke. Hvis du har klassisk PRP hos voksne, vil symptomene dine sannsynligvis vare noen år eller mindre og deretter aldri komme tilbake.

Symptomene på andre PRP-typer kan være mer langvarige. Imidlertid kan behandlinger gjøre symptomene mindre merkbare.

Snakk med legen din

PRP er en sjelden hudsykdom preget av konstant betennelse og utslipp av huden din. Det kan påvirke hele kroppen din eller bare deler av den. Det kan starte når som helst i løpet av livet ditt. Selv om det ikke er noen kur, kan behandlinger bidra til å lette symptomene dine.

Behandlinger for PRP inkluderer aktuelle, orale og injiserbare medisiner. De inkluderer også ultrafiolett lysterapi. Arbeid med legen din for å finne den behandlingen som fungerer best for å lindre symptomene dine på PRP.