Oversikt
Uttrykket myelodysplastiske syndromer (MDS) refererer til en gruppe relaterte tilstander som forstyrrer kroppens evne til å lage sunne blodceller. Det er en type blodkreft.
Inne i de fleste av dine større bein er det et fettete, svampete vev som kalles benmarg. Det er her ”blanke” stamceller forvandles til umodne blodceller (kalt eksplosjoner).
De er bestemt til å bli enten modne:
- røde blodlegemer (RBC)
- blodplater
- hvite blodlegemer (WBC)
Denne prosessen kalles hematopoiesis.
Når du har MDS, kan benmargen din fremdeles produsere stamceller som blir umodne blodceller. Imidlertid utvikler mange av disse cellene seg ikke til sunne, modne blodceller.
Noen dør før de forlater beinmargen din. Andre som kommer inn i blodstrømmen din fungerer kanskje ikke normalt.
Resultatet er et lavt antall av en eller flere typer blodceller (cytopenier) som er unormalt formet (dysplastisk).
Symptomer på MDS
Symptomene på MDS avhenger av sykdomsstadiet og de blodcelletyper som er berørt.
MDS er en progressiv sykdom. I de tidlige stadiene er det vanligvis ingen symptomer. Faktisk oppdages det ofte ved et uhell når det blir funnet lave blodceller når blodprøver utføres av en annen grunn.
I senere stadier forårsaker lave blodceller nivåer forskjellige symptomer, avhengig av hvilken type celle som er involvert. Du kan ha flere typer symptomer hvis mer enn én celletype er berørt.
Røde blodlegemer (RBC)
RBCs transporterer oksygen gjennom kroppen din. Et lavt antall RBC kalles anemi. Det er den vanligste årsaken til MDS-symptomer, som kan omfatte:
- tretthet / tretthet
- svakhet
- blek hud
- kortpustethet
- brystsmerter
- svimmelhet
Hvite blodlegemer (WBC)
WBC hjelper kroppen din med å bekjempe infeksjoner. Lavt WBC-antall (nøytropeni) er assosiert med symptomer på bakterielle infeksjoner som varierer avhengig av hvor infeksjonen oppstår. Ofte får du feber.
Vanlige infeksjonssteder inkluderer:
- lunge (lungebetennelse): hoste og kortpustethet
- urinveier: smertefull vannlating og blod i urinen
- bihuler: tett nese og smerter over bihulene i ansiktet ditt
- hud (cellulitt): røde varme områder som kan tømme pus
Blodplater
Blodplater hjelper kroppen din med å danne blodpropp og blødning. Symptomer på lavt antall blodplater (trombocytopeni) kan omfatte:
- lett blåmerker eller blødninger som er vanskelig å stoppe
- petechiae (flate kjente flekker under huden din forårsaket av blødning)
Komplikasjoner av myelodysplastiske syndromer
Når antall blodceller blir veldig lave, kan komplikasjoner utvikles. De er forskjellige for hver blodcelletype. Noen eksempler er:
- alvorlig anemi: svekkende tretthet, konsentrasjonsvansker, forvirring, manglende evne til å stå på grunn av svimmelhet
- alvorlig nøytropeni: tilbakevendende og overveldende livstruende infeksjoner
- alvorlig trombocytopeni: neseblødninger som ikke stopper, blødende tannkjøtt, livstruende indre blødninger, for eksempel fra et sår som er vanskelig å stoppe
Over tid kan MDS transformere til en annen blodkreft kalt akutt myeloid leukemi (AML). I følge American Cancer Society skjer dette hos omtrent en tredjedel av menneskene som har MDS.
Årsaker eller risikofaktorer
Ofte er årsaken til MDS ikke kjent. Noen ting gir deg imidlertid høyere risiko for å få det, inkludert:
- eldre alder: ifølge MDS Foundation er tre fjerdedeler av personene som har MDS 60 år eller eldre
- tidligere behandling med cellegift
- tidligere behandling med strålebehandling
Å ha vært utsatt for visse kjemikalier og stoffer i lang tid kan også øke risikoen. Noen av disse stoffene er:
- tobakkrøyk
- plantevernmidler
- gjødsel
- løsningsmidler som benzen
- tungmetaller som kvikksølv og bly
Typer av myelodysplastiske syndromer
Verdens helseorganisasjons klassifisering av myelodysplastiske syndromer er basert på:
- slags blodceller berørt
- prosentandel av umodne celler (eksplosjoner)
- antall dysplastiske (unormalt formede) celler
- tilstedeværelse av ringsideroblaster (en RBC som har ekstra jern samlet i en ring i midten)
- endringer i kromosomer sett i benmargsceller
MDS med unilineage dysplasi (MDS-UD)
- lavt antall av en type blodceller i blodet
- dysplastiske celler av den blodcelletypen i benmargen
- benmarg inneholder mindre enn 5 prosent eksplosjoner
MDS med ring sideroblaster (MDS-RS)
- lave RBC-teller i blodet
- dysplastiske RBC og 15 prosent eller mer ring sideroblaster i benmargen
- benmarg inneholder mindre enn 5 prosent eksplosjoner
- WBC og blodplater er normale i antall og form
MDS med multilinege dysplasi (MDS-MD)
- lavt antall av minst en type blodceller i blodet
- minst 10 prosent av to eller flere blodcelletyper er dysplastiske i benmargen
- benmarg inneholder mindre enn 5 prosent eksplosjoner
MDS med overskytende eksplosjoner-1 (MDS-EB1)
- lavt antall av minst en type blodceller i blodet
- dysplastiske celler av de blodcelletyper i benmargen
- benmarg inneholder 5 til 9 prosent eksplosjoner
MDS med overflødig eksplosjon-2 (MDS-EB2)
- lavt antall av minst en type blodceller i blodet
- dysplastiske celler av de blodcelletyper og 10 til 19 prosent eksplosjoner i benmargen
- blodstrømmen inneholder 5 til 19 prosent eksplosjoner
MDS, ikke klassifisert (MDS-U)
- lavt antall av minst en type blodceller i blodet
- mindre enn 10 prosent av disse celletyper er dysplastiske i benmargen
MDS assosiert med isolert del (5q)
- benmargsceller har en kromosomendring kalt del (5q), som betyr at en del av kromosom 5 blir slettet
- lavt RBC-antall i blodet
- antall blodplater er normalt eller høyt i blodet
- benmarg inneholder mindre enn 5 prosent eksplosjoner
Når beinmargen har 20 prosent eller mer eksplosjoner, endres diagnosen til AML. Normalt er det mindre enn 5 prosent.
Hvordan MDS behandles
Tre typer behandling brukes av forskjellige årsaker.
Støttende omsorg
Dette brukes til å få deg til å føle deg bedre, forbedre symptomene og bidra til å unngå komplikasjoner fra MDS.
- transfusjoner: RBC eller blodplater gis gjennom venene for å forbedre svært lavt antall RBC eller blodplater
- antibiotika: brukes til å behandle eller redusere risikoen for infeksjoner som kan oppstå på grunn av lavt WBC-antall
- vekstfaktorer: forskjellige vekstfaktorer kan gis for å hjelpe beinmargen med å gjøre WBC, RBC og blodplater raskere for å bygge opp lave blodtall
Behandling for å redusere MDS-progresjon
Kjemoterapi med lav intensitet
Dette er svakere medisiner gitt i lavere doser, noe som reduserer sjansen for at de vil forårsake alvorlige bivirkninger.
- azacytidin
- desitabin
Kjemoterapi med høy intensitet
Dette er sterke medisiner gitt i høye doser, så de er mer giftige. Det er stor sjanse for at de vil forårsake alvorlige bivirkninger. Disse stoffene brukes til å behandle MDS som er transformert til AML eller før en stamcelletransplantasjon.
- cytarabin
- daunorubicin
- idarubicin
Immunterapi
Også kalt biologisk terapi, hjelper immunterapi kroppens forsvarssystemer mot sykdommer. Det finnes en rekke forskjellige typer.
Behandling for langvarig remisjon
En stamcelletransplantasjon (tidligere kalt benmargstransplantasjon) er det eneste tilgjengelige alternativet som kan forårsake langvarig remisjon for MDS.
Høy dose cellegift gis først for å ødelegge stamcellene i beinmargen. De blir deretter erstattet med sunne donorstamceller.
Prognose
Kompliserte scoringssystemer brukes til å klassifisere noen med MDS i en lavere risiko eller høyere risikogruppe basert på:
- MDS-undertype
- antall blodcelletyper med lavt antall og deres alvorlighetsgrad
- prosent av eksplosjonene i beinmargen
- tilstedeværelse av kromosomendringer
Gruppene indikerer hvordan MDS kan utvikle seg hos vedkommende hvis den ikke behandles. De forteller deg ikke hvordan det kan reagere på behandlingen.
MDS med lavere risiko har en tendens til å utvikle seg sakte. Det kan gå år før det gir alvorlige symptomer, så det behandles ikke aggressivt.
MDS med høyere risiko har en tendens til å utvikle seg raskt og forårsake alvorlige symptomer før. Det er også mer sannsynlig å forvandle seg til AML, så det blir behandlet mer aggressivt.
Din helsepersonell vil se på risikogruppen din, samt en rekke andre faktorer som er spesifikke for deg og din MDS for å bestemme hvilke behandlingsalternativer som er best for deg.
Hvordan MDS diagnostiseres
Flere tester brukes til å diagnostisere og bestemme undertypen av MDS.
- Komplett blodtelling (CBC). Denne blodprøven viser antall hver type blodlegemer. En eller flere typer vil være lave hvis du har MDS.
- Perifert blodutstryk. For denne testen settes en dråpe av blodet ditt på et lysbilde og undersøkes under et mikroskop. Det er sjekket for å bestemme prosentandelen av hver type blodceller og om noen celler er dysplastiske.
- Benmargsaspirasjon og biopsi. Denne testen innebærer å sette inn en hul nål i midten av hoften eller brystbenet. Væske i benmargen suges ut (aspireres) og en prøve av vevet fjernes. Prøvevevet blir analysert for å bestemme prosentandelen av hver blodcelletype, prosentandelen av eksplosjoner, og for å se om beinmargen din inneholder et unormalt høyt antall celler. Det kreves en benmargsbiopsi for å bekrefte diagnosen MDS.
- Cytogenetisk analyse. Avhandlingstester bruker blod- eller beinmargprøver for å se etter endringer eller slettinger i kromosomene dine.
Takeaway
MDS er en type blodkreft der beinmargen din ikke produserer tilstrekkelig antall fungerende blodceller. Det er flere forskjellige undertyper, og tilstanden kan utvikle seg raskt eller sakte.
Kjemoterapi kan brukes til å redusere utviklingen av MDS, men en stamcelletransplantasjon er nødvendig for å oppnå langvarig remisjon.
En rekke behandlinger er tilgjengelige for støttende behandling når symptomer som anemi, blødning og tilbakevendende infeksjoner oppstår.
.jpg)
