Hva er DIPG?
Et diffust iboende pontin gliom (DIPG) er en aggressiv type kreftsvulst hos barn som dannes i hjernestammen. Det er området ved hjernen din som forbinder hjernen til ryggraden. Hjernestammen styrer de fleste av dine grunnleggende funksjoner: syn, hørsel, snakk, gange, spising, pust, hjertefrekvens og mer.
Gliomer er svulster som vokser fra gliaceller, som finnes i hele nervesystemet. De omgir og støtter nerveceller, kalt nevroner.
DIPG er vanskelig å behandle, og det utvikler seg ofte hos barn i alderen 5 til 9. Imidlertid kan DIPG påvirke alle i alle aldre. Tilstanden er sjelden. Cirka 300 barn i året får diagnosen DIPG i USA.
Hvordan klassifiseres det?
Som andre kreftformer, klassifiseres DIPG basert på svulstens natur. Lavgradige tumorceller (grad I eller grad II) er nærmest normale celler. En grad I-svulst regnes som pilocytisk, mens en grad II-svulst kalles fibrillær. Dette er de minst aggressive stadiene av svulstene.
Høygradige svulster (grad III eller grad IV) er de mest aggressive svulstene. En grad III svulst er anaplastisk, og en grad IV glioma er også kjent som en glioblastoma multiforme. DIPG-svulster vokser ved å invadere sunt hjernevev.
Fordi DIPG-svulster er lokalisert i et så følsomt område, er det ofte ikke trygt å ta en liten vevsprøve for studier - en prosedyre kjent som en biopsi. Når de har vokst seg større og er lettere å biopsi, er de vanligvis klasse III eller IV.
Hva er symptomene?
Fordi svulsten påvirker hjernenervene, kan noen av de tidligste tegnene på DIPG sees i ansiktet. Det er 12 hjernenerver som styrer ansiktsuttrykk, syn, lukt, smak, tårer og mange andre funksjoner relatert til ansiktsmusklene og sansene.
De første symptomene på DIPG inkluderer endringer i barnets ansiktsmuskler, som vanligvis involverer øyne og øyelokk. Barnet ditt kan ha problemer med å se til den ene siden. Øyelokkene kan falle, og barnet ditt kan ikke lukke begge øyelokkene helt. Dobbeltsyn kan også være et problem. Vanligvis påvirker symptomene begge øynene, ikke bare en.
DIPG-svulster kan vokse raskt, noe som betyr at nye symptomer kan dukke opp uten varsel. Den ene siden av ansiktet kan synke. Barnet ditt kan plutselig få problemer med å høre, tygge og svelge. Symptomene kan strekke seg til lemmene, forårsake svakhet i armer og ben og gjøre det vanskeligere å stå og gå.
Hvis svulsten forårsaker en forstyrrelse i strømmen av ryggmargsvæske rundt hjernen, som deretter øker trykket inne i skallen (hydrocefalus), kan symptomene inkludere smertefull hodepine, samt kvalme og oppkast.
Hva forårsaker DIPG?
Forskere lærer fremdeles om årsakene og risikofaktorene for DIPG. De har identifisert et par genetiske mutasjoner som er assosiert med DIPG, men mer forskning er nødvendig for å bedre forstå opprinnelsen til denne tilstanden.
Hvordan er det diagnostisert?
I tillegg til en fysisk undersøkelse, vil legen din sannsynligvis kjøre flere tester for å bekrefte en diagnose. To bildebehandlingstester kan identifisere svulster som vokser i hjernen. Den ene er en datastyrt tomografisk (CT) skanning, og den andre er en magnetisk resonansavbildning (MR).
En CT-skanning bruker en spesiell type røntgenteknologi og datamaskiner for å lage tverrsnittsbilder (også kjent som skiver) av en bestemt kroppsdel. En CT-skanning er vanligvis mer detaljert enn en røntgen.
En MR bruker radiobølger og et stort magnetfelt for å lage bilder av inni kroppen. En MR er nyttig for å skille mellom en svulst og normalt vev og hevelse som kan være relatert til svulsten.
En biopsi kan også bidra til å avgjøre om svulsten er kreft, men kirurger kan ikke trygt utføre denne prosedyren på mange DIPG-svulster.
Hvordan blir det behandlet?
Strålebehandling er hovedterapien for barn som nylig er diagnostisert med DIPG-kreft. Det er vanligvis reservert for barn over 3 år. Behandlingen involverer røntgenstråler med høy energi som dreper kreftceller og krymper svulster. Stråling er fortsatt bare en midlertidig behandling og blir ikke sett på som en kur mot DIPG.
Kjemoterapi, som bruker kraftige kjemikalier for å ødelegge kreftceller, brukes noen ganger sammen med strålebehandling. Men denne kombinasjonsbehandlingen er heller ikke en permanent kur.
Kirurgi brukes sjelden på grunn av den store risikoen for å operere svulster så nær hjernestammen hos et lite barn. I noen tilfeller blir så mye av svulsten som mulig fjernet kirurgisk. Men for mange barn er kirurgi rett og slett ikke et behandlingsalternativ.
To studier har vist noen oppmuntrende resultater for å identifisere en genetisk mutasjon som kan behandles med medisiner. Forskere med St. Jude-Washington University Pediatric Cancer Genome Project har funnet at nesten 80 prosent av DIPG-svulster inneholder en spesifikk mutasjon i genet for proteinet histon H3. I dyreforsøk bidro legemidler kjent som PRC2- og BET-hemmere til å blokkere aktiviteten til histon H3, og forhindret vekst av svulster og forlenget levetid.
En andre studie som undersøkte rollen til enzymet PRC2 fant at et medikament kalt tazemetostat (en PRC2-hemmer) reduserte DIPG-cellevekst. Mer forskning er nødvendig på disse behandlingene, men forskere er entusiastiske over potensialet for å målrette histon H3 eller PRC2 og forlenge livene og forbedre livskvaliteten for unge kreftpasienter.
For å støtte lovende forskning tildelte Michael Mosier Defeat DIPG Foundation og ChadTough Foundation forskerstipend og stipend til en verdi av mer enn 1 million dollar i desember 2017. Foreldre til barn med denne tilstanden har grunn til å være håpefulle.
Hva er utsiktene?
En diagnose av DIPG kan være livsendrende nyheter. Tilstanden anses for tiden som dødelig. Men å lete etter en kur er et aktivt forskningsområde rundt om i verden, og det er også kliniske studier som er i gang. For å lære mer om pågående eller kommende klinikkforsøk, besøk https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Forskere prøver å lære så mye de kan om denne sykdommen i håp om å låse opp en varig behandling eller finne måter å forhindre at DIPG utvikler seg hos barn som har genetiske mutasjoner knyttet til den.
.jpg)
