Alt du trenger å vite om polycytemi vera

Hva er polycytemia vera?

Polycythemia vera (PV) er en sjelden type blodkreft der kroppen din produserer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer fører oksygen gjennom kroppen din.

Når du har for mange røde blodlegemer, tykner blodet ditt og strømmer saktere.De røde blodcellene kan klumpe seg sammen og danne blodpropp i blodårene.

Hvis den ikke behandles, kan PV føre til livstruende komplikasjoner. Blod som strømmer saktere kan redusere mengden oksygen som når hjertet, hjernen og andre vitale organer. Og blodpropp kan helt blokkere blodstrømmen i et blodkar, forårsake hjerneslag eller til og med død. På lang sikt kan PV føre til arrdannelse i benmargen, samt leukemi, en annen type blodkreft.

Det er ingen kur mot PV, men du kan håndtere tilstanden med behandling. Legen din vil sannsynligvis gjøre rutinemessige blodtrekk og foreskrive medisiner for å forhindre alvorlige blodpropper. Det er viktig å snakke med legen din hvis du er i fare for PV og har noen av symptomene. Lær mer om PV og andre blodcelleforstyrrelser som det.

Polycytemia vera symptomer

PV kan ikke forårsake noen symptomer på mange år. Når symptomene først begynner, kan de være milde nok til å savne. Du skjønner kanskje ikke at du har PV før en rutinemessig blodprøve tar opp problemet.

Å gjenkjenne symptomene tidlig kan hjelpe deg med å komme i gang med behandlingen og forhåpentligvis forhindre blodpropp og komplikasjoner derav. Vanlige symptomer på PV inkluderer:

• utmattelse
• kløe
• problemer med å puste når du legger deg
• konsentrasjonsproblemer
• ikke planlagt vekttap
• smerter i magen
• føler seg lett mett
• uskarpt eller dobbeltsyn
• svimmelhet
• svakhet
• kraftig svetting
• blødning eller blåmerker

Når sykdommen utvikler seg og blodet ditt blir tykkere med flere røde blodlegemer, kan mer alvorlige symptomer oppstå, for eksempel:

• kraftig blødning fra selv mindre kutt
• hovne ledd
• bein smerter
• rødlig farge i ansiktet ditt
• blødende tannkjøtt
• svie i hender eller føtter

De fleste av disse symptomene kan også være forårsaket av andre forhold, så det er viktig å få en riktig diagnose fra legen din. Lær mer om vanlige symptomer på polycytemia vera.

Polycytemia vera årsaker og risikofaktorer

Polycythemia vera forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Det er mer sannsynlig at du får PV etter fylte 60 år, men det kan starte i alle aldre.

Mutasjoner (endringer) til JAK2 genet er den viktigste årsaken til sykdommen. Dette genet kontrollerer produksjonen av et protein som hjelper til med å lage blodceller. Cirka 95 prosent av mennesker med PV har denne typen mutasjon.

Mutasjonen som forårsaker PV kan overføres gjennom familier. Men oftere kan det skje uten familieforbindelse. Forskning pågår rundt årsaken til den genetiske mutasjonen bak PV.

Hvis du har PV, avhenger risikoen for å utvikle alvorlige komplikasjoner av hvor sannsynlig det er at du får blodpropp. Faktorer som øker risikoen for å utvikle blodpropp i PV inkluderer:

• en historie med blodpropp
• over 60 år
• høyt blodtrykk
• diabetes
• røyking
• høyt kolesterol
• svangerskap

Blod som er tykkere enn normalt, kan alltid øke risikoen for blodpropp, uansett årsak. Lær om andre årsaker til tykt blod i tillegg til polycytemia vera.

Polycytemia vera diagnose

Hvis du tror du har PV, vil legen din først gjøre en test som kalles fullstendig blodtelling (CBC). En CBC måler følgende faktorer i blodet ditt:

• antall røde blodlegemer
• antall hvite blodlegemer
• antall blodplater
• mengden hemoglobin (et protein som fører oksygen)
• prosentandelen av plass som tas opp av røde blodlegemer i blodet, kjent som hematokrit

Hvis du har PV, vil du sannsynligvis ha en høyere enn normal mengde røde blodlegemer og hemoglobin, og en unormalt høy hematokrit. Du kan også ha unormale antall blodplater eller antall hvite blodlegemer.

Hvis CBC-resultatene dine er unormale, vil legen din sannsynligvis sjekke blodet ditt for JAK2 mutasjon. De fleste med PV tester positive for denne typen mutasjon.

Sammen med andre blodprøver, vil du sannsynligvis trenge en benmargsbiopsi for å bekrefte en diagnose av PV.

Hvis legen din forteller deg at du har PV, må du huske at jo før du vet, jo raskere kan du starte behandlingen. Og behandling reduserer risikoen for komplikasjoner fra PV.

Polycytemia vera behandling

PV er en kronisk tilstand som ikke har kur. Imidlertid kan behandling hjelpe deg med å håndtere symptomene og forhindre komplikasjoner. Legen din vil foreskrive en behandlingsplan basert på risikoen for å utvikle blodpropp.

Behandling for personer med lav risiko

Typisk behandling for de med lav risiko for blodpropp inkluderer to ting: aspirin og en prosedyre som kalles flebotomi.

• Lavdose aspirin. Aspirin påvirker blodplatene i blodet ditt, og reduserer risikoen for å danne blodpropp.
• Flebotomi. Ved hjelp av en nål vil legen fjerne en liten mengde blod fra en av blodårene. Dette bidrar til å redusere antall røde blodlegemer. Du vil vanligvis ha denne behandlingen en gang i uken, og deretter en gang i løpet av noen få måneder til hematokritnivået ditt er nærmere det normale.

Behandling for høyrisikopersoner

I tillegg til aspirin og flebotomi, kan personer med høy risiko for blodpropp kreve mer spesialisert behandling, for eksempel andre medisiner. Disse kan omfatte:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dette er et kreftmedisin som forhindrer kroppen din i å lage for mange røde blodlegemer. Det reduserer risikoen for blodpropp. Hydroxyurea brukes off-label for å behandle PV.
• Interferon alfa. Dette stoffet hjelper immunforsvaret ditt med å bekjempe de overaktive benmargscellene som er en del av PV. Det kan også hindre kroppen din i å lage for mange røde blodlegemer. I likhet med hydroksyurea brukes interferon alfa uten merking for å behandle PV.
• Busulfan (Myleran). Dette kreftmedikamentet er godkjent for å behandle leukemi, men det kan brukes off-label for å behandle PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Dette er det eneste legemidlet som er godkjent av U.S. Food and Drug Administration for å behandle PV. Legen din kan forskrive dette legemidlet hvis du ikke tåler hydroksyurea, eller hvis hydroksyurea ikke senker blodtellingen din nok. Ruxolitinib virker ved å hemme vekstfaktorer som er ansvarlige for å skape røde blodlegemer og immunsystemets funksjon.

Relaterte behandlinger

Legen din kan også foreskrive andre behandlinger for deg. Noen av disse kan bidra til å lindre kløe, noe som kan være et vedvarende og plagsomt problem for mange mennesker med PV. Disse behandlingene kan omfatte:

• antihistaminer
• selektive serotonin reopptakshemmere (SSRI)
• lysterapi (behandling med ultrafiolett lys)

Legen din vil snakke med deg om de beste behandlingsmulighetene for deg. Utforsk spørsmål du kan stille legen din om behandling for polycytemi vera.

Polycytemia vera diett

Generelt er kostholdet som anbefales for mennesker med PV det samme som for alle. Spis godt balanserte måltider komplett med fersk frukt og grønnsaker, fullkorn, magert protein og meieriprodukter med lite fett. Spør legen din om hvor mange kalorier du bør konsumere hver dag for å opprettholde en sunn vekt.

Se også på hvor mye salt du spiser. Mat med høyt natriuminnhold kan føre til at kroppen din flytter vann inn i kroppens vev, noe som kan gjøre noen av PV-symptomene dine verre. Drikk også nok væske for å unngå dehydrering og opprettholde god blodstrøm og sirkulasjon. Legen din kan gi individuell veiledning om diett og vanninntak.

Polycytemia vera-prognose

Prognosen din med PV avhenger i stor grad av om du får behandling. Behandling bidrar til å redusere risikoen for livstruende komplikasjoner, for eksempel:

• myelofibrose: det avanserte stadiet av PV som arrar benmargen og kan forstørre leveren og milten
• hjerteinfarkt
• dyp venetrombose (DVT)
• iskemisk hjerneslag: hjerneslag forårsaket av tap av blodtilførsel til hjernen
• lungeemboli: en blodpropp i lungen
• hemorragisk død: død fra blødning, vanligvis fra mage eller andre deler av fordøyelseskanalen
• portal hypertensjon: økt blodtrykk i leveren som kan føre til leversvikt
• akutt myeloid leukemi (AML): en bestemt type blodkreft som rammer hvite blodlegemer

Disse komplikasjonene fra PV er mulige selv med behandling, men risikoen er mye lavere. For personer med PV har bare 5 til 15 prosent vanligvis utviklet myelofibrose 15 år etter diagnosen. Og mindre enn 10 prosent har vanligvis utviklet leukemi 20 år etter diagnosen. Samlet sett har personer som får behandling et mye bedre syn enn de uten den.

I tillegg kan det å ta vare på deg selv og din generelle helse redusere risikoen for blodpropp fra PV. Å slutte å røyke, holde deg fysisk aktiv og håndtere andre helsemessige forhold du har, for eksempel diabetes, høyt blodtrykk og hjertesykdom, kan også forbedre utsiktene dine. Lær mer om polycytemi vera-prognose.

Forventet levetid på polycytemi vera

Alles situasjon med PV er annerledes. Men mange mennesker som holder seg til behandlingsplanen og oppsøker hematologen regelmessig, kan forvente å leve et langt liv med begrensede komplikasjoner.

Behandling er kritisk. Mennesker uten behandling kan vanligvis forvente å overleve mindre enn to år, avhengig av alder og generell helse. Men de som har behandling kan leve flere tiår til. Gjennomsnittlig overlevelseslengde etter diagnose er minst 20 år, og folk kan leve i flere tiår. Lær mer om forventet levetid for polycytemi vera.

Takeaway

Polycythemia vera er en sjelden blodsykdom som øker risikoen for farlige blodpropper og andre komplikasjoner. Det er ikke herdbart, men det kan behandles.

Hvis du har polycytemi vera, snakk med din primærlege eller hematolog om riktig behandlingsplan for deg. Dette vil trolig inkludere flebotomi og medisiner. Å få omsorgen du trenger så snart som mulig, kan bidra til å forhindre blodpropp, redusere komplikasjoner og forbedre kvaliteten og lengden på livet ditt.