Langt QT-syndrom

Hva er Long QT syndrom?

Long QT syndrom (LQTS) er en medisinsk tilstand som påvirker den normale elektriske aktiviteten i hjertet.

Uttrykket QT refererer til den delen av sporingen på et elektrokardiogram (EKG) som gjenspeiler endringen i hjerterytmen. Leger kan også kalle denne tilstanden for Jervell og Lange-Nielsen syndrom eller Romano-Ward syndrom.

Mens LQTS ikke alltid forårsaker symptomer, kan det forårsake livstruende hjerterytmeforstyrrelser. Personer med LQTS kan også oppleve besvimelse. Hvis du har LQTS, er det viktig at du klarer det for å forhindre at dette skjer.

Hva er symptomene på LQTS?

En lege kan identifisere LQTS på en EKG før en person noen gang har symptomer. En EKG er en visuell sporing av elektrisk aktivitet i hjertet.

En typisk sporing har en liten bump kalt en "P" -bølge, etterfulgt av en stor topp som kalles et QRS-kompleks. Etter denne toppen er det en annen støt som vanligvis er større enn "P" -bølgen kalt en "T" -bølge.

Hver av disse endringene signaliserer noe som skjer i hjertet. I tillegg til å se på hver del av EKG, måler leger også avstanden mellom dem. Dette inkluderer avstanden mellom starten på Q-delen av QRS-komplekset og T-bølgen.

Hvis avstanden mellom disse konsekvent er lengre enn forventet, kan de diagnostisere deg med LQTS.

LQTS er bekymringsfullt fordi hjertet stoler på en jevn, jevn rytme og elektrisk aktivitet for å slå riktig. LQTS gjør det lettere for hjertet å slå ut på tide. Når det skjer, pumpes ikke oksygenrikt blod til hjernen og kroppen.

Ikke alle med LQTS har symptomer, men de som gjør det, legger merke til:

• flagrende følelser i brystet
• støyende gisp når du sover
• går ut uten kjent grunn

I følge National Heart, Lung and Blood Institute opplever en av ti personer med LQTS plutselig død eller plutselig hjertedød som det første tegn på lidelsen.

Det er derfor det er så viktig å regelmessig følge opp med en lege hvis du har en familiehistorie med LQTS eller uregelmessig hjerterytme.

Hva forårsaker LQTS?

LQTS kan enten arves eller tilegnes, noe som betyr at noe utover genetikk forårsaker det.

Syv typer arvelige LQTS eksisterer. De er nummerert LQTS 1, LQTS 2, og så videre. Forskere har identifisert mer enn 15 forskjellige typer genetiske mutasjoner som kan føre til LQTS.

Ervervet LQTS kan skyldes å ta visse medisiner, inkludert:

• antiarytmika
• antibiotika
• antihistaminer
• antipsykotika
• kolesterolsenkende medisiner
• diabetes medisiner
• vanndrivende

Noen mennesker kan ha uvitende arvet tilstanden, men vet ikke at de har den før de begynner å ta medisiner som forverrer den.

Hvis du tar noen av disse medisinene i lang tid, kan legen din regelmessig overvåke hjerterytmen din på en EKG for å se etter noe uvanlig.

Flere andre ting kan forårsake LQTS, spesielt de som forårsaker tap av kalium eller natrium fra blodet ditt, for eksempel:

• alvorlig diaré eller oppkast
• anoreksia
• bulimi
• underernæring
• hypertyreose

Hva er risikofaktorene for LQTS?

Å ha en familiehistorie av LQTS er en viktig risikofaktor for tilstanden. Men dette kan være vanskelig å vite, siden det ikke alltid forårsaker symptomer.

I stedet kan noen bare vite at et familiemedlem døde uventet eller druknet, noe som kan skje hvis noen svikter mens du svømmer.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• tar medisiner som er kjent for å forlenge QT-intervallet
• å bli født med full eller delvis døvhet
• med alvorlig diaré eller oppkast
• har en historie med medisinske tilstander som anorexia nervosa, bulimi eller noen skjoldbrusk lidelser

Kvinner har større sannsynlighet enn menn for å ha LQTS.

Hva er behandlingen for LQTS?

Det er ingen kur for LQTS. I stedet innebærer behandlingen vanligvis å redusere risikoen for å utvikle hjertearytmi ved å:

• tar medisiner som kalles betablokkere for å redusere for rask hjerterytme
• unngå medisiner som er kjent for å forlenge QT-intervallet
• tar natriumkanalblokkere hvis du har LQTS 3

Hvis du opplever besvimelse eller andre tegn på unormal hjerterytme, kan legen din anbefale mer invasiv behandling, for eksempel implantering av en pacemaker eller implanterbar hjertestarter-defibrillator. Disse enhetene gjenkjenner og korrigerer unormale hjerterytmer.

Noen ganger vil en lege anbefale en ablasjon eller kirurgi for å reparere de elektriske nervene som feilaktig overfører rytmer.

Hvordan kan jeg redusere risikoen for hjertestans?

Hvis du har LQTS, er det noen få ting du kan gjøre for å unngå plutselig hjertestans.

Disse inkluderer:

• Redusere stress og angst når det er mulig. Vurder å gi yoga eller meditasjon en sjanse.
• Unngå anstrengende trening og noen typer idretter, for eksempel svømming. Svømming, spesielt i kaldt vann, er en kjent utløser for LQTS-komplikasjoner.
• Spise mer kaliumrik mat.
• Unngå høye lyder som er kjent for å utløse LQTS 2 (hvis du har denne typen), for eksempel en høy alarmklokke eller telefonringetone.
• Fortelle nære venner og familie om tilstanden din og hva du skal se etter, for eksempel besvimelse eller pusteproblemer.

Hvordan påvirker LQTS forventet levealder?

Ifølge National Heart, Lung, and Blood Institute har omtrent 1 av 7000 mennesker LQTS. Det er mulig flere mennesker kan ha det og bare ikke blir diagnostisert. Dette gjør det vanskelig å vite nøyaktig hvordan LQTS påvirker noens levealder.

Men folk som ikke har hatt noen besvimelse eller hjertearytmi i 40 år, har vanligvis en lav risiko for alvorlige komplikasjoner, ifølge Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation.

Jo flere episoder en person har, jo større risiko er det for en livstruende arytmi.

Hvis du har noen familiehistorie av denne tilstanden eller uforklarlig plutselig dødsfall, kan du avtale en lege for å få EKG gjort. Dette vil bidra til å identifisere noe uvanlig ved hjerterytmen.