Hva du bør vite om T-celle leukemi

T-celle leukemi er en uvanlig type blodcellekreft som påvirker de hvite blodcellene.

T-celler er en type hvite blodlegemer. Formålet med disse blodcellene er å hjelpe kroppen din med å oppdage og bekjempe infeksjon eller sykdom.

Disse blodcellene dannes og begynner å utvikle seg i beinmargen. Umodne T-celler forlater benmargen og blir modne T-celler i tymuskjertelen, et lite organ som ligger bak brystbenet.

Skadet DNA i en T-celle kan forårsake ukontrollert cellevekst og deling. Denne overproduksjonen av celler er hvordan T-celle leukemi starter.

Denne artikkelen vil forklare hva T-celle leukemi er, de typiske symptomene og hvordan denne tilstanden oftest blir diagnostisert og behandlet.

Hva er T-celle leukemi?

Leukemi er kreft i blodcellene og vevet som lager disse blodcellene.

Det er mange forskjellige typer leukemi. De klassifiseres etter om de vokser raskt (akutt) eller langsomt voksende (kronisk) og etter hvilken type blodceller som er involvert. Oftest involverer leukemi hvite blodlegemer.

Det er to typer hvite blodlegemer. La oss se nærmere på hver type.

Lymfoide celler

Disse hvite blodcellene er kjent som lymfocytter, som er hovedcellene som utgjør lymfevev, en stor del av immunforsvaret ditt. De hjelper kroppen din med å bekjempe infeksjoner. Det er to hovedtyper av lymfocytter:

• T-celler. Disse cellene sirkulerer i blodet ditt på jakt etter infiserte eller fremmede celler. Når de finner en, ødelegger de cellen og sender et signal som aktiverer immunforsvaret ditt.
• B-celler. Disse cellene produserer antistoffer for å stoppe fremmede inntrengere, som virus eller bakterier, fra å skade kroppen din.

Myeloide celler

Når blodstamceller utvikler seg til nye blodceller, kan de enten bli lymfocytter eller myeloide celler.

Myeloide celler kan utvikle seg til hvite blodlegemer (annet enn lymfocytter), røde blodlegemer eller blodplater. Følgende typer hvite blodlegemer er alle eksempler på modne myeloide celler:

• nøytrofiler
• basofiler
• monocytter
• eosinofiler
• makrofager

De fire hovedtyper av leukemi som kan utvikle seg inkluderer:

• akutt lymfocytisk leukemi
• kronisk lymfocytisk leukemi
• akutt myelogen leukemi
• kronisk myelogen leukemi

Blodceller blir laget i beinmargen din. Primitive stamceller dannes der og utvikler seg til umodne forløperceller. Noen av disse holder seg i beinmargen og blir modne B-celler. Andre forløperceller forlater benmargen din og reiser til thymus der de blir modne T-celler.

Lymfocytisk leukemi utvikler seg når DNA i forløperceller endres (muteres) eller blir skadet. I stedet for å modnes, forteller skadet DNA at disse cellene må formere seg ukontrollert. Resultatet er et stort antall unormale kopier av cellen i beinmargen og blodbanen.

Lymfom utvikler seg når denne prosessen skjer i en lymfeknute eller annet lymfatisk vev. De fleste lymfocytiske leukemier involverer B-celler, men det er noen få T-celle leukemier.

T-celleprolymfocytisk leukemi (T-PLL) er et godt eksempel på kreft som påvirker T-cellene dine, og det er blitt studert mer enn andre typer.

I resten av denne artikkelen vil vi fokusere på T-PLL når vi beskriver T-celle leukemi.

Hva er symptomene?

Det vanligste symptomet på T-PLL er et ekstremt høyt antall hvite blodlegemer (lymfocytose) på ca. 100.000 celler / mikroliter (ml) eller mer. Normalområdet er 4000 til 11 000 / ml.

Opptil 30 prosent av personer med T-PLL har høyt antall hvite blodlegemer, men ingen andre symptomer. I dette tilfellet er T-PLL stabil eller bare går sakte. Dette kalles inaktiv T-PLL.

Til slutt, men sykdommen blir aktiv og forårsaker symptomer. Dette skjer vanligvis innen 2 år etter å ha utviklet et høyt antall hvite blodlegemer.

Når symptomer er tilstede, kan de omfatte:

• utslett eller annen hudlesjon forårsaket av hvite blodlegemer som beveger seg inn i hudvevet ditt
• væskeoppbygging i bukhulen (ascites) eller rundt lungene (pleural effusjon)
• hevelse og ødem i bena, huden rundt øynene eller membranen som dekker øyet (konjunktiva)

Symptomer som ofte er assosiert med de fleste andre typer leukemi og lymfom er uvanlige i de tidlige stadiene av T-PLL. Men symptomer kan oppstå når sykdommen utvikler seg. Såkalte B-celle symptomer kan utvikle seg, som inkluderer:

• feber
• frysninger
• utmattelse
• nattesvette
• uventet vekttap

Noen ganger blir beinmargen din overfylt med det store antallet T-celler, så færre røde blodlegemer og blodplater kan produseres. Dette kan føre til:

• kortpustethet og utilpashed av å ikke ha nok røde blodlegemer (anemi)
• neseblod, blødende tannkjøtt og lett blåmerker hvis du ikke har nok blodplater (trombocytopeni)

Det er også visse symptomer som kan indikere at hvite blodlegemer har infiltrert organene dine. Legen din kan legge merke til disse under en fysisk eksamen og kan inkludere:

• en forstørret lever (hepatomegali)
• en forstørret milt (splenomegali)
• forstørrede lymfeknuter (lymfadenopati)

Har noen mennesker høyere risiko enn andre?

Det er ikke mange kjente risikofaktorer for T-PLL. Gjennomsnittsalderen for diagnose er omtrent 65 år, og menn får diagnosen tilstanden litt oftere enn kvinner. Det er ikke funnet hos barn eller unge voksne, bortsett fra som beskrevet nedenfor.

Det er mer sannsynlig at du får T-PLL hvis du har ataxia telangiectasia. Dette er en sjelden arvelig tilstand som begynner i barndommen og påvirker immunforsvaret og nervesystemet.

Det karakteristiske symptomet er et progressivt tap av evnen til å koordinere bevegelser (ataksi). Når det forverres, blir aktiviteter som å gå og balansere vanskeligere.

Mennesker med ataksi telangiectasia er yngre når de utvikler T-PLL. Det begynner vanligvis i en alder av 30 år eller yngre.

Hvordan diagnostiseres T-celle leukemi?

Legen din vil først gjøre en grundig fysisk undersøkelse. Hvis de mistenker noen form for tilstander relatert til blodet ditt, vil de beordre at blodet ditt testes.

Disse testene vil analysere antall hvite blodlegemer og se etter markører og andre egenskaper ved lymfocyttene dine. Typiske tester inkluderer:

• en fullstendig blodtelling med differensial for å bestemme antall av hver type blodlegemer
• et perifert blodutstryk for å evaluere blodcellene under et mikroskop
• en strømningscytometri for å evaluere lymfocyttstørrelse, form, overflatemarkører og andre egenskaper
• en analyse av lymfocytt T-celle reseptorarrangementer
• karyotyping for å undersøke kromosomene dine
• fluorescens in situ hybridisering (FISH) for å lete etter genetiske abnormiteter

Informasjonen som er samlet inn fra disse testene vil bidra til å avgjøre om du oppfyller kriteriene for en diagnose av T-PLL.

I tillegg blir det vanligvis gjort testing for humant T-lymfotropisk virus (HTLV) type 1. Hvis det er positivt, betyr det at du har voksen T-celle leukemi / lymfom, som er forårsaket av viruset og ikke T-PLL.

En CT-skanning av magen, bekkenet og brystet vil vanligvis gjøres før behandlingen for å evaluere de viktigste organene, som lever, milt og lymfeknuter.

Røde blodlegemer eller blodplater blir vanligvis også evaluert med en benmargsbiopsi før behandlingen begynner.

Hvis du er asymptomatisk, vil du bli fulgt nøye med månedlige fysiske undersøkelser og antall hvite blodlegemer til T-PLL blir aktiv.

Hvordan behandles det?

Siden det ikke er noen fordel før den blir aktiv, behandles ikke asymptomatisk, inaktiv T-PLL.

Aktiv T-PLL behandles med cellegift. Det valgte legemidlet er alemtuzumab (Lemtrada), enten alene eller i kombinasjon med andre legemidler.

Svarprosenten på dette stoffet er så høy som 90 prosent, med opptil 80 prosent av mennesker som oppnår fullstendig remisjon. Selv om responsen på førstegangs cellegift kan være god, oppstår tilbakefall vanligvis innen 2 år etter remisjon.

For alle i fullstendig remisjon, vil en allogen stamcelletransplantasjon - som kan innebære donasjoner fra beinmarg eller blod - bli vurdert. Det kan imidlertid være vanskelig å finne en passende giver.

Hvis det ikke er noen donor tilgjengelig, kan en autolog stamcelletransplantasjon - som er en prøve samlet fra deg før cellegift - være et godt alternativ.

Hva er prognosen?

T-PLL er en veldig aggressiv type leukemi. I gjennomsnitt lever personer med T-PLL omtrent 20 måneder etter diagnosen. Dette har ikke endret seg vesentlig på over 30 år, selv om nyere og bedre behandlinger har blitt tilgjengelige.

Når tilbakefall oppstår, kan remisjon oppnås igjen ved hjelp av en "plan b" medisinering eller behandlingsalternativ, men det varer vanligvis bare 6 til 9 måneder.

Bunnlinjen

Selv om det er en sjelden sykdom, er T-PLL en av de vanligste T-celle leukemiene. Det er veldig aggressivt og krever behandling tidlig. Det vanligste symptomet på denne T-celle leukemi er et veldig høyt antall hvite blodlegemer.

Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse og forskjellige typer blodprøver for å bestemme T-celleegenskapene.

Når du er symptomatisk, anbefales tidlig behandling med intravenøs cellegift. Stamcelletransplantasjon vurderes for alle som oppnår fullstendig remisjon.