Akutt leverporfyri (AHP) er en sjelden genetisk lidelse assosiert med alvorlige magesmerter og problemer med sentralnervesystemet.
Disse lidelsene er preget av problemer med å lage et stoff som kalles heme. Heme består av kjemikalier kalt porfyrin, som er bundet til jern.
Hos mennesker med porfyri mangler kroppen visse enzymer som trengs for å fullføre denne prosessen med å lage heme. Akkumulering av porfyrin i vev og blod kan forårsake en rekke symptomer.
Det er en kompleks forstyrrelse, men behandlingsmuligheter er tilgjengelige.
Det er også kliniske studier for potensielt nye behandlinger du kan delta i.
Lær om alle alternativene dine, slik at du blir kjent med de nyeste behandlingene for AHP.
Hemin-injeksjoner
I noen tilfeller får du kanskje ikke nok hem til å lage hemoglobin og bære røde blodlegemer gjennom hele kroppen din.
Hemin er en syntetisk form av heme som en helsepersonell kan injisere i kroppen din hvis den produserer for mange porfyriner.
Hemininjeksjoner kan øke hemoglobinet. Injeksjoner kan også øke myoglobin, som hjelper med å opprettholde hjertet og nervesystemet.
Intravenøs hemin
Hemin er også tilgjengelig for å bli gitt gjennom en intravenøs (IV) linje. Denne behandlingen utføres vanligvis på sykehus etter et AHP-angrep.
I følge tidsskriftet Clinical Advances in Hematology and Oncology får pasienter på sykehuset opptil 4 milligram per kilo kroppsvekt over 3 til 4 dager.
Intravenøs hemin kan også brukes som et forebyggende tiltak en til fire ganger per måned. Hematologen din kan gi IV på deres kontor.
Intravenøs glukose
Å få nok karbohydrater hjelper til med å sikre at røde blodlegemer fungerer.
Hvis du har lav glukose, et naturlig forekommende element i karbohydrater, kan legen din anbefale at du får glukose intravenøst.
Mildere tilfeller av lavt blodsukker kan løses ved å ta sukkerpiller.
Flebotomi
I noen tilfeller kan heminbehandling øke jernnivået. For mye jern kan utløse angrep.
I tilfelle AHP brukes en flebotomi for å fjerne overflødig jern. Denne prosedyren innebærer å trekke ut blodet ditt for å fjerne skadelige elementer.
Legen din må overvåke jernnivåene dine med blodprøver for å sikre at de ikke er for høye.
Genterapier
En genterapi kalt givosiran ble godkjent av Food and Drug Administration (FDA) i november 2019.
Ved injeksjon ble det funnet at givosiran hadde redusert hastigheten som toksiske biprodukter produseres i leveren. Dette førte til færre AHP-angrep som krevde sykehusinnleggelse eller presserende helsevesen.
Gonadotropinfrigivende hormonagonister
Hormonsvingninger er vanlige AHP-utløsere hos de med menstruasjonssyklus. Selv om svingninger i hormoner er uunngåelige, kan noen medisiner hjelpe hvis du finner at mensen ofte utløser AHP-angrep.
Endret kjønnshormonbalanse, spesielt økt progesteron, er forbundet med AHP-angrep. Angrep hos kvinner er hyppigere i lutealfasen av menstruasjonssyklusen. Lutealfasen oppstår etter eggløsning og før menstruasjon.
Gonadotropinfrigivende hormonagonister kan hjelpe i denne situasjonen. Et eksempel er medisinen leuprolidacetat (Lupron Depot).
Unngå utløsere
Bortsett fra å behandle AHP-angrep med hemin, glukose, genterapier og andre metoder, vil legen din foreslå at du unngår utløsere som en del av behandlingsplanen.
Vanlige utløsere inkluderer:
- alkohol inntak
- dietter med lavt kaloriinnhold eller faste
- overdreven protein i dietten
- overdreven jern fra kosttilskudd og mat
- hormonmedisiner
- visse antibiotika
- infeksjoner
- røyking
- understreke
- eksponering for sollys
Sykehusinnleggelse
Sykehusinnleggelse er en siste utvei for alvorlige symptomer på AHP. Legen din kan foreslå sykehusinnleggelse hvis du opplever symptomer som:
- pustevansker
- dehydrering
- høyt blodtrykk
- kramper
- kraftig smerte
- oppkast
På sykehuset vil legen din behandle disse symptomene og overvåke deg for komplikasjoner, for eksempel leverskade og nyresvikt. Gjentatte AHP-angrep kan føre til kroniske smerter over tid.
Utforske kliniske studier
Takket være forebyggende tiltak og raske behandlinger for relaterte angrep har utsiktene for AHP blitt bedre de siste tiårene. Likevel er det mye vi ikke vet om lidelsen.
Komplikasjoner som lever- og nyresykdommer er mulig og kan føre til kortere forventet levealder og redusert livskvalitet.
Når det gjelder behandlingsplanen din, bør du vurdere å snakke med legen din om kliniske studier for AHP-behandlinger i ditt område.
Som deltaker kan du kanskje prøve kommende behandlinger som kan hjelpe din tilstand. I bredere skala kan du også hjelpe andre mennesker med AHP.
Disse forsøkene kan gi gratis behandling, pluss kompensasjon.
Du kan lære mer gjennom ClinicalTrials.gov.
-at-the-first-sign-of-the-flu.jpg)
