Hva er Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom (BCS) er en sjelden leversykdom som kan forekomme hos voksne og barn.

I denne tilstanden er lever (lever) vener innsnevret eller blokkert. Dette stopper den normale strømmen av blod ut av leveren og tilbake til hjertet.

Blokkeringen i leveren kan skje sakte over tid eller plutselig. Det kan skje på grunn av blodpropp. Budd-Chiari syndrom kan forårsake mindre til alvorlig leverskade.

Hepatisk trombose er et annet navn for dette syndromet.

Hva er Budd-Chiari-typene?

Budd-Chiari typer hos voksne

Hos voksne kan Budd-Chiari syndrom presentere seg som forskjellige typer, avhengig av hvor raskt det forårsaker symptomer eller hvor mye leverskade som har oppstått. Disse typene inkluderer:

• Kronisk Budd-Chiari. Dette er den vanligste typen Budd-Chiari. Symptomer oppstår sakte over tid. Nesten 50 prosent av personer med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer.

• Akutt Budd-Chiari. Akutt Budd-Chiari skjer plutselig. Personer med denne typen får symptomer som magesmerter og hevelse veldig raskt.

• Fulminant Budd-Chiari. Denne sjeldne typen skjer enda raskere enn akutt Budd-Chiari. Symptomer opptrer uvanlig raskt og kan føre til leversvikt.

Pediatrisk Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrom er enda sjeldnere hos barn, og det er ikke noen unike typer hos barn.

I følge en medisinsk studie fra 2017 som ble utført i London, har to tredjedeler av barn med dette syndromet en underliggende tilstand som forårsaker blodpropp.

Barn med Budd-Chiari har vanligvis langsomt utviklende kroniske symptomer. Leverskade skjer ikke plutselig. Det er mer vanlig hos gutter og kan forekomme hos barn helt ned til 9 måneder.

Hva er symptomene på Budd-Chiari?

Tegn og symptomer på Budd-Chiari syndrom avhenger av hvor alvorlig tilstanden er. De kan være mindre eller veldig alvorlige. Cirka 20 prosent av mennesker med Budd-Chiari har ingen symptomer i det hele tatt.

Tegn og symptomer inkluderer:

• smerter i øvre høyre del av magen
• kvalme og oppkast
• utmattelse
• vekttap
• leverskade
• gulfarging av hud og øyne (gulsott)
• en forstørret lever (hepatomegali)
• hevelse i magen eller oppblåsthet (ascites)
• høyt blodtrykk i leveren (portal hypertensjon)
• hevelse i kroppen eller bena (ødem)
• blod i oppkast (sjelden symptom)

Budd-Chiari syndrom kan forårsake lav leverfunksjon og arrdannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leversykdommer som skrumplever.

Hva forårsaker Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er sjelden. Det oppstår vanligvis sammen med en blodsykdom.

Det er flere årsaker til Budd-Chiari syndrom. I mange tilfeller er den eksakte årsaken ikke kjent. Noen ganger kan andre leversykdommer som skrumplever utløse Budd-Chiari syndrom.

De fleste med dette syndromet har en underliggende helsetilstand som forårsaker for mye blodpropp.

Blodlidelser som kan føre til Budd-Chiari syndrom inkluderer:

• sigdcellesykdom (blodceller er formet som halvmåner i stedet for å være runde)
• polycytemia vera (for mange røde blodlegemer)
• trombofili (for mye koagulering)
• myelodysplastisk syndrom (benmargsforstyrrelse)

Voksne kvinner har høyere risiko for Budd-Chiari hvis de bruker p-piller. I noen tilfeller kan graviditet føre til dette syndromet, som kan skje etter fødselen.

Andre årsaker inkluderer:

• betennelsesforstyrrelser
• immunsuppressive medisiner
• leverkreft og andre kreftformer
• lever traumer eller skader
• blokkeringer eller bånd i andre store årer (som underlegne vena cava)
• venebetennelse (flebitt)
• infeksjoner (tuberkulose, syfilis, aspergillose)
• Behcet-sykdom (autoimmun lidelse)
• vitamin C-mangel
• protein S-mangel (påvirker blodpropp)

Hva er risikoen for å ha Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari kan føre til flere leverkomplikasjoner og problemer med andre kroppsorganer og -systemer.

Disse inkluderer:

• lever arrdannelse (fibrose)
• lav leverfunksjon
• høyt blodtrykk (hypertensjon)
• galleblæren problemer
• fordøyelsesproblemer
• nyreproblemer

I alvorlige tilfeller kan Budd-Chiari syndrom føre til leversykdom eller leversvikt.

Når skal jeg oppsøke lege

• Kontakt helsepersonell hvis du har symptomer eller tegn på leverskade, som smerter i mage eller høyre side, gulfarging av hud og øyne, oppblåsthet eller hevelse i mage, ben eller hvor som helst i kroppen.
• Hvis du har en medisinsk historie med en blodtilstand, eller hvis en blodtilstand løper i familien din, kan du be helsepersonell om en fullstendig kontroll.
• Hvis du har en blodtilstand, spør helsepersonell om den beste måten å håndtere den på. Ta alle medisinene dine nøyaktig som foreskrevet.

Hvordan diagnostiseres Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom diagnostiseres hovedsakelig etter en fysisk undersøkelse. Helsepersonell finner at leveren er større enn normalt, eller at det er uvanlig hevelse i kroppen.

Din helsepersonell vil se på leveren din med skanninger for å kontrollere størrelsen og for å se etter eventuelle blokkeringer i leverårene.

Skanninger og tester som kan brukes inkluderer:

• blodprøver for å se hvor godt leveren fungerer
• ultralydsskanning
• CT skann
• MR-skanning

En prosedyre kalt venografi kan utføres hvis bildebehandlingstester har motstridende resultater og for å hjelpe helsepersonell med å finne den beste måten å planlegge behandlingen på.

I løpet av denne prosedyren føres et lite rør eller kateter gjennom venene inn i leveren. Kateteret måler blodtrykket inne i leveren.

Hvis det er vanskelig å bekrefte diagnosen, kan det utføres leverbiopsi. På grunn av økt risiko for blødning blir biopsier imidlertid ikke preformet rutinemessig.

I løpet av en leverbiopsi blir området bedøvet, eller du sover i løpet av denne prosedyren.

En hul nål brukes til å fjerne en liten bit av leveren. Leverprøven blir undersøkt i et laboratorium for å lete etter tegn på Budd-Chiari syndrom. Det er imidlertid viktig å merke seg at en biopsi vanligvis ikke er nødvendig for diagnose.

Hva er behandlingen for Budd-Chiari?

Budd-Chiari syndrom kan behandles med medisiner for å oppløse og forhindre blodpropp i leveren.

Medisinsk behandling

Behandling for Budd-Chiari begynner vanligvis med at helsepersonell foreskriver medisiner som kalles antikoagulantia. Disse stoffene brukes til å stoppe for mye blodpropp.

Andre medisiner som kalles fibrinolytiske legemidler, kan foreskrives for å hjelpe til med å oppløse blodpropp i venene i leveren.

Hvis det er en underliggende blodtilstand, kan behandling av det hjelpe til med å løse Budd-Chiari syndrom.

I noen tilfeller kan syndromet håndteres med medisiner alene.

I andre tilfeller kan en person trenge en stent eller et rør satt inn gjennom venen for å oppheve blokkeringen. En spesialist kan bruke skanninger av leveren for å lede slangen inn i venen.

Du trenger regelmessige kontroller og blodprøver, selv om blodproppene er løst.

I mer alvorlige tilfeller av Budd-Chiari syndrom, kan medisiner og behandling ikke fungere fordi leveren er for skadet. I disse tilfellene kan det være behov for andre kirurgiske inngrep eller en levertransplantasjon.

Hva du kan gjøre hjemme

Hvis du får forskrevet medisiner for å forhindre blodpropp, kan det hende du må unngå visse matvarer som forhindrer at koagulasjonsmedisiner fungerer bra. Spør helsepersonell om det beste dietten for deg.

Du må kanskje unngå eller begrense noen matvarer som inneholder mye K-vitamin, som er et næringsstoff som hjelper kroppen til å danne blodpropp.

Unngå å spise eller drikke store mengder av:

• asparges
• rosenkål
• brokkoli
• collards
• Chard
• kål
• grønn te
• spinat

Sjekk vitaminer og kosttilskudd for vitamin K.

Unngå også å drikke alkohol og tranebærjuice. De kan samhandle med noen blodfortynnende medisiner og øke risikoen for blødning.

Hva er utsiktene for mennesker med Budd-Chiari?

Budd-Chiari er en sjelden leversykdom som kan være livstruende. Uten behandling kan denne tilstanden i noen tilfeller føre til leversvikt.

Imidlertid kan tilstanden håndteres med behandling.

Medisinske studier i Europa viser at nesten 70 prosent av mennesker med Budd-Chiari ble vellykket behandlet med stenter og andre prosedyrer for å åpne leverårene.