Myelofibrose (MF) er en kronisk form for blodkreft der arrvev i beinmargen bremser produksjonen av sunne blodceller. Mangel på blodceller forårsaker mange av symptomene og komplikasjonene av MF, som tretthet, lett blåmerker, feber og bein- eller leddsmerter.
Mange mennesker opplever ingen symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomer og komplikasjoner knyttet til unormale antall blodceller begynne å dukke opp.
Det er viktig å samarbeide med legen din om proaktiv behandling av MF, spesielt så snart du begynner å oppleve symptomer. Behandling kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelsen.
Her ser du nærmere på de potensielle komplikasjonene ved MF og hvordan du kan redusere risikoen.
Forstørret milt
Milten din hjelper til med å bekjempe infeksjoner og filtrerer ut gamle eller skadede blodceller. Den lagrer også røde blodlegemer og blodplater som hjelper blodpropp.
Når du har MF, kan ikke benmargen din lage nok blodceller på grunn av arrdannelse. Blodceller produseres til slutt utenfor beinmargen i andre deler av kroppen din, for eksempel milten.
Dette er referert til som ekstramedullær hematopoiesis. Milten blir noen ganger unormalt stor ettersom det jobber vanskeligere å lage disse cellene.
En forstørret milt (splenomegali) kan forårsake ubehagelige symptomer. Det kan forårsake magesmerter når det presser opp mot andre organer og får deg til å føle deg mett selv når du ikke har spist mye.
Svulster (ikke-kreftfremkallende vekster) i andre deler av kroppen din
Når blodceller produseres utenfor benmargen, dannes ikke kreftformede svulster i blodceller som utvikler seg andre steder i kroppen.
Disse svulstene kan forårsake blødning i mage-tarmsystemet. Dette kan få deg til å hoste eller spytte opp blod. Svulster kan også komprimere ryggmargen eller forårsake kramper.
Portal hypertensjon
Blod strømmer fra milten til leveren gjennom portvenen. Økt blodstrøm til en forstørret milt i MF forårsaker høyt blodtrykk i portalvenen.
En økning i blodtrykket tvinger noen ganger overflødig blod inn i magen og spiserøret. Dette kan sprekke mindre årer og forårsake blødning. Omtrent 7 prosent av mennesker med MF opplever denne komplikasjonen.
Lavt antall blodplater
Blodplater i blodet hjelper blodet ditt å koagulere etter en skade. Blodplateantall kan falle under det normale når MF utvikler seg. Et lavt antall blodplater er kjent som trombocytopeni.
Uten nok blodplater kan blodet ikke koagulere ordentlig. Dette kan gjøre at du blør lettere.
Ben- og leddsmerter
MF kan herde beinmargen. Det kan også føre til betennelse i bindevevet rundt beinene. Dette fører til bein- og leddsmerter.
Gikt
MF får kroppen til å produsere mer urinsyre enn normalt. Hvis urinsyren krystalliserer seg, legger den seg noen ganger i leddene. Dette blir referert til som gikt. Gikt kan forårsake hovne og smertefulle ledd.
Alvorlig anemi
Et lavt antall røde blodlegemer kjent som anemi er et vanlig MF-symptom. Noen ganger blir anemi alvorlig og forårsaker svekkende tretthet, blåmerker og andre symptomer.
Akutt myeloid leukemi (AML)
For omtrent 15 til 20 prosent av mennesker utvikler MF seg til en mer alvorlig form for kreft kjent som akutt myeloid leukemi (AML). AML er en raskt utviklende kreft i blod og beinmarg.
Behandling av MF-komplikasjoner
Legen din kan foreskrive forskjellige behandlinger for å løse MF-komplikasjoner. Disse inkluderer:
- JAK-hemmere, inkludert ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
- immunmodulerende legemidler, slik som talidomid (talomid), lenalidomid (revlimid), interferoner og pomalidomid (pomalyst)
- kortikosteroider, slik som prednison
- kirurgisk fjerning av milten (splenektomi)
- androgenbehandling
- cellegift, slik som hydroksyurea
Reduserer risikoen for MF-komplikasjoner
Det er viktig å jobbe med legen din for å administrere MF. Hyppig overvåking er nøkkelen til å redusere risikoen for MF-komplikasjoner. Legen din kan be om at du kommer inn for blodtelling og fysiske undersøkelser en eller to ganger per år eller så ofte som en gang i uken.
Hvis du for øyeblikket ikke har noen symptomer og MF med lav risiko, er det ingen bevis for at du vil ha nytte av tidligere inngrep. Legen din kan vente med å begynne behandlinger til tilstanden din utvikler seg.
Hvis du har symptomer eller middels eller høy risiko MF, kan legen din foreskrive behandlinger.
JAK-hemmere ruxolitinib og fedratinib målretter unormal veisignalering forårsaket av en vanlig MF-genmutasjon.Disse stoffene har vist seg å redusere miltstørrelsen betydelig og adressere andre svekkende symptomer, inkludert smerter i bein og ledd. Forskning antyder at de kan redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelsen.
En benmargstransplantasjon er den eneste behandlingen som potensielt kan kurere MF. Det innebærer å motta en infusjon av stamceller fra en sunn donor, som erstatter defekte stamceller som forårsaker MF-symptomer.
Denne prosedyren medfører betydelige og potensielt livstruende risikoer. Det anbefales vanligvis bare for yngre mennesker uten andre eksisterende helsemessige forhold.
Nye MF-behandlinger utvikles stadig. Prøv å holde deg oppdatert på den nyeste forskningen i MF, og spør legen din om du bør vurdere å melde deg på en klinisk prøve.
Takeaway
Myelofibrose er en sjelden kreft der arrdannelse hindrer at benmargen produserer nok sunne blodceller. Hvis du har mellom- eller høyrisiko MF, kan flere behandlinger adressere symptomer, redusere risikoen for komplikasjoner og potensielt øke overlevelsen.
Mange pågående studier fortsetter å utforske nye behandlinger. Hold kontakten med legen din og diskuter hvilke behandlinger som kan være passende for deg.
