Behandlinger for akutt leverporfyri (AHP) varierer avhengig av symptomene og den generelle helsen. Å håndtere tilstanden din er nøkkelen til å forhindre komplikasjoner.
Det er imidlertid viktig å snakke med legen din hvis symptomene dine forverres eller du får flere angrep enn vanlig.
Tenk på følgende spørsmål som utgangspunkt når du har en samtale med legen din om AHP-behandling.
Hvordan vet jeg om jeg får et nytt angrep?
Til tross for en omfattende forvaltningsplan er et AHP-angrep fremdeles mulig.
Symptomer kan oppstå når kroppen din ikke har nok hem til å lage hemoglobinproteiner i de røde blodcellene. De samme proteinene finnes i musklene og hjertet ditt.
Spør legen din om det er noen symptomer å se etter som kan signalisere et AHP-angrep. Disse kan omfatte:
- forverret smerte
- magesmerter
- kvalme
- oppkast
- pustevansker
- økt blodtrykk og hjertefrekvens
- dehydrering
- kramper
Må jeg til sykehuset?
Legen din kan anbefale sykehusbesøk hvis du får et AHP-angrep. Mild symptomer kan ikke garantere innleggelse så mye som et alvorlig angrep.
Du må gå til sykehuset hvis du har betydelige endringer i blodtrykk eller hjertefrekvens, kramper, eller hvis du mister bevisstheten. Alvorlig smerte kan også adresseres på sykehuset.
Når du er på sykehuset, kan du få behandlinger intravenøst for raskt å stoppe angrepet. Legen din kan også overvåke deg for alvorlige komplikasjoner med nyrene eller leveren.
Hvis du er usikker på om du trenger å gå til sykehuset, kan du ringe legen din eller be dem om å oppgi et telefonnummer om kvelden du kan ringe for å få råd.
Hvilke behandlinger er tilgjengelige på kontoret ditt?
Mange av akuttbehandlingene som er tilgjengelige for AHP på sykehuset, er også tilgjengelige på legekontoret ditt.
Disse blir vanligvis gitt i lavere doser som en del av en vedlikeholdsplan, snarere enn en medisinsk akuttbehandling.
Slike behandlinger inkluderer:
- intravenøs glukose: hjelper med å kontrollere glukosenivået hvis du ikke får nok til å lage røde blodlegemer
- intravenøs hemin: en syntetisk form av hem administrert noen ganger i måneden for å forhindre AHP-angrep
- hemininjeksjoner: en form for hemadministrasjon anbefalt hvis kroppen din lager for mange porfyriner og ikke nok hem
- flebotomi: en blodfjerningsprosedyre som tar sikte på å fjerne overflødig jern i kroppen
- gonadotropinfrigivende hormonagonist: reseptbelagte medisiner som brukes til kvinner som mister hem under menstruasjonssyklusen
- genterapier: dette inkluderer givosiran, som reduserer hastigheten som toksiske biprodukter produseres i leveren
Trenger jeg en flebotomi?
En flebotomi brukes bare i AHP hvis du har for mye jern i blodet. Jern er viktig i dannelsen og vedlikeholdet av røde blodlegemer, men høye nivåer kan utløse et AHP-angrep.
Flebotomyreduserer jernlagre, noe som forbedrer hemsyntese forstyrret av ferromediert hemming av uroporfyrinogen dekarboxylase. Regelmessig blodprøving kan bidra til å sikre at jernet ditt er på riktig nivå.
Hvis du trenger en flebotomi, kan det gjøres poliklinisk. Under prosedyren vil legen din fjerne noe av blodet ditt for å bli kvitt overflødig jern.
Hvilke reseptbelagte medisiner hjelper med AHP?
Hvis du har lave glukosenivåer, men ikke trenger en glukose IV, kan legen din anbefale sukkerpiller.
Enkelte hormonagonister kan også hjelpe kvinner som har menstruasjon. Under menstruasjonen kan du risikere å miste mer heme.
Legen din kan foreskrive leuprolidacetat, en type hormonagonist som frigjør gonadotropin. Dette vil bidra til å forhindre ytterligere tap av heme i løpet av menstruasjonssyklusene dine, noe som kan forhindre AHP-angrep.
Genterapier som givosiran (Givlaari) kan også forskrives for å redusere giftige leverbiprodukter. Food and Drug Administration (FDA) godkjente givosiran i november 2019.
Er det noen livsstilsendringer som vil hjelpe?
Mat, medisiner og livsstilsvalg kan noen ganger utløse AHP. Å minimere disse utløserne - eller unngå dem - kan bidra til å støtte behandlingsplanen din og redusere risikoen for et angrep.
Fortell legen din om alle medisiner, kosttilskudd og reseptfrie produkter du bruker.
Selv et reseptfritt supplement kan forstyrre tilstanden din. Noen av de vanligste synderne er hormonerstatninger og jerntilskudd.
Røyking og drikking kan gjøre AHP verre. Ingen røyking er sunn. Men noen voksne med AHP kan være i stand til å drikke i moderasjon. Spør legen din om dette er tilfelle for deg.
Prøv å holde deg til en sunn mat- og treningsplan. Hvis du har AHP, kan slanking tømme heme og forverre symptomene dine.
Hvis du trenger å gå ned i vekt, be legen din om å hjelpe deg med å lage en vekttapplan som ikke vil forverre symptomene dine.
Til slutt oppretter du en avlastningsplan og bruker den. Ingen menneskers liv er stressfritt og å ha en komplisert tilstand som AHP kan skape ytterligere stress. Jo mer stresset du er, jo større er risikoen for angrep.
Ta bort
AHP er en sjelden og kompleks lidelse. Det er fortsatt mye å lære om det. Det er viktig å holde kontakten med legen din og fortelle dem om du ikke tror behandlingsplanen din fungerer.
Å snakke med legen din kan hjelpe dem å få innsikt i situasjonen din og anbefale effektiv behandling.
-what-it-is-and-how-to-treat-it.jpg)
