Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjelden form for blodkreft som forårsaker for mye unormale hvite blodlegemer, kjent som lymfoplasmacytiske celler, i benmargen.
Også kjent som Waldenstroms sykdom, anses WM som en type lymfoplasmacytisk lymfom, eller langsomt voksende ikke-Hodgkins lymfom.
Hvert år får rundt 1000 til 1500 mennesker i USA diagnoser med WM, ifølge American Cancer Society. I gjennomsnitt får folk vanligvis WM-diagnosen i en alder av 70 år.
Selv om det ikke finnes noen kur mot WM, er det behandlinger som kan hjelpe til med å håndtere symptomene.
Hvis du har fått en WM-diagnose, kan du vite om overlevelsesraten og utsiktene når du navigerer gjennom de neste trinnene.
Progresjon
WM starter i lymfocytter, eller B-celler. Disse kreftcellene kalles lymfoplasmacytoider. De ligner på kreftcellene ved myelomatose og ikke-Hodgkins lymfom.
I WM skaper disse cellene store mengder immunglobulin M (IgM), et antistoff som brukes til å bekjempe sykdom.
For mye IgM kan tykne blod og skape en tilstand som kalles hyperviskositet, som kan påvirke organers og vevs evne til å fungere skikkelig.
Denne hyperviskositeten kan føre til vanlige symptomer på WM, inkludert:
- synsproblemer
- forvirring
- svimmelhet
- hodepine
- tap av koordinasjon
- utmattelse
- kortpustethet
- overdreven blødning
Cellene som rammes av WM vokser hovedsakelig i beinmarg, noe som gjør det vanskelig for kroppen å produsere andre sunne blodceller. Antall røde blodlegemer kan reduseres og skape en tilstand som kalles anemi. Anemi kan forårsake tretthet og svakhet.
Kreftcellene kan også forårsake mangel på hvite blodlegemer, noe som potensielt kan gjøre deg mer sårbar for infeksjoner. Du kan også oppleve blødning og blåmerker hvis blodplatene faller.
I motsetning til andre typer kreft, har WM ikke noe standard iscenesettelsessystem. Omfanget av sykdommen er en faktor når man bestemmer behandlingen eller vurderer pasientens utsikter.
I noen tilfeller, spesielt når først diagnostisert, forårsaker WM ingen symptomer. Andre ganger kan personer med WM oppleve symptomer som:
- vekttap
- hovne lymfeknuter
- nattesvette
- feber
Økende nivåer av IgM kan resultere i mer alvorlige symptomer som hyperviskositetssyndrom, som kan forårsake:
- dårlig hjernesirkulasjon
- hjerte- og nyreproblemer
- følsomhet for kulde
- dårlig fordøyelse
Behandlingsmuligheter
Selv om WM ikke har noen kur, er det forskjellige behandlinger som kan hjelpe til med å håndtere symptomene. Du trenger kanskje ikke behandling hvis du ikke har noen symptomer.
Legen din vil vurdere alvorlighetsgraden av symptomene dine for å anbefale den beste behandlingen for deg. Nedenfor er noen måter WM behandles på.
Cellegift
En rekke cellegift kan behandle WM. Noen injiseres i kroppen, mens andre tas oralt. Kjemoterapi kan bidra til å ødelegge kreftceller som produserer for mye IgM.
Målrettet terapi
Nyere medisiner rettet mot å takle endringene i kreftceller kalles målrettet terapi. Disse stoffene kan brukes når cellegift ikke virker.
Målrettet terapi har ofte mindre alvorlige bivirkninger. Målrettet terapi for WM kan omfatte:
- proteasomhemmere
- mTOR-hemmere
- Bruton tyrosinkinasehemmere
Immunterapi
Immunterapi øker immunforsvaret ditt for å potensielt redusere veksten av WM-celler, eller ødelegge dem helt.
Immunterapi kan omfatte bruk av:
- monoklonale antistoffer (syntetiske versjoner av naturlige antistoffer)
- immunmodulerende medisiner
- cytokiner
Plasmaferese
Hvis du har hyperviskositetssyndrom som et resultat av WM, kan det hende du trenger plasmaferese med en gang.
Denne behandlingen innebærer å bruke en maskin for å fjerne plasma med unormale proteiner fra kroppen for å senke IgM-nivået.
Andre behandlinger kan også være tilgjengelige, avhengig av din spesifikke tilstand. Legen din vil gi råd om det beste alternativet for deg.
Outlook
Utsiktene for mennesker med WM har blitt bedre de siste tiårene.
Basert på de nyeste dataene som ble samlet inn fra 2001 til 2010, er medianoverlevelsen etter start av behandlingen 8 år, sammenlignet med 6 år i tiåret før, ifølge American Cancer Society.
Den internasjonale Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation har funnet at forbedrede behandlinger har satt median overlevelsesrate mellom 14 og 16 år.
Median overlevelse er definert som hvor lenge 50 prosent av mennesker med sykdommen har dødd mens resten fortsatt lever.
Utsiktene dine vil avhenge av hvor raskt sykdommen din utvikler seg. Leger kan bruke International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) for å bidra til å forutsi utsiktene dine, basert på risikofaktorer som:
- alder
- blod hemoglobinnivå
- antall blodplater
- beta-2 mikroglobulin nivå
- monoklonalt IgM-nivå
Disse faktorene blir scoret for å plassere mennesker med WM i tre risikogrupper: lav, middels og høy. Dette hjelper leger å velge behandlinger og vurdere individuelle utsikter.
I følge American Cancer Society er de 5-års overlevelsesratene:
- 87 prosent for lavrisikogruppe
- 68 prosent for mellomrisikogruppe
- 36 prosent for høyrisikogruppe
Mens overlevelsesraten tar hensyn til data fra et stort antall mennesker med en bestemt sykdom, forutsier de ikke individuelle resultater.
Husk at disse overlevelsesratene er basert på resultater fra personer som ble behandlet for minst 5 år siden. Nye fremskritt innen behandlinger kan ha forbedret utsiktene for mennesker med WM siden disse dataene ble samlet inn.
Snakk med legen din for å få en individuell vurdering av utsiktene dine basert på din generelle helse, potensialet for at kreften din kan svare på behandlingen og andre faktorer.
Takeaway
Selv om det ikke er noen kur mot WM, kan behandlinger hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og forbedre utsiktene dine. Du trenger ikke engang behandling i flere år etter at du har blitt diagnostisert med sykdommen.
Arbeid med legen din for å overvåke utviklingen av kreft og finne den beste handlingen for deg.
