Hva er giftig epidermal nekrolyse (TEN)?

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en sjelden og alvorlig hudsykdom. Ofte er det forårsaket av en bivirkning på medisiner som antikonvulsiva eller antibiotika.

Hovedsymptomet er alvorlig hudskalling og blemmer. Peeling utvikler seg raskt, noe som resulterer i store råområder som kan ose eller gråte. Det påvirker også slimhinnene, inkludert munn, hals, øyne og kjønnsregion.

Medisinsk nødsituasjon

Siden TEN utvikler seg raskt, er det viktig å få hjelp så snart som mulig. TEN er en livstruende nødsituasjon som krever øyeblikkelig medisinsk behandling.

Les videre for å utforske årsakene og symptomene på TEN, sammen med hvordan den behandles.

Årsaker

Fordi TEN er så sjelden, er det ikke helt forstått. Det er vanligvis forårsaket av en unormal reaksjon på medisiner. Noen ganger er det vanskelig å identifisere den underliggende årsaken til TEN.

Medisiner

Den vanligste årsaken til TEN er en unormal reaksjon på medisiner. Det er også kjent som en farlig type medikamentutslett, og er ansvarlig for opptil 95 prosent av TEN-tilfeller.

Ofte dannes tilstanden i løpet av de første 8 ukene etter inntak av stoffet.

Følgende medisiner er oftest assosiert med TEN:

• antikonvulsiva
• oxicams (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler)
• sulfonamidantibiotika
• allopurinol (for gikt og forebygging av nyrestein)
• nevirapin (anti-HIV-medikament)

Infeksjoner

I svært sjeldne tilfeller er en TEN-lignende sykdom knyttet til en infeksjon av en bakterie kjent som Mycoplasma pneumoniae, som forårsaker luftveisinfeksjon.

Symptomer

Symptomene på TEN er forskjellige for hver person. I de tidlige stadiene forårsaker det vanligvis influensalignende symptomer. Dette kan omfatte:

• feber
• Smerter i kroppen
• røde, stikkende øyne
• problemer med å svelge
• rennende nese
• hoste
• sår hals

Etter 1 til 3 dager skreller huden med eller uten blemmer. Disse symptomene kan utvikle seg innen flere timer eller dager.

Andre symptomer inkluderer:

• røde, rosa eller lilla flekker
• smertefull hud
• store, rå hudområder (erosjoner)
• symptomer som sprer seg til øynene, munnen og kjønnsorganene

Visuelle eksempler

Det primære symptomet på TEN er smertefull avskalling av huden. Etter hvert som tilstanden utvikler seg, sprer seg peeling raskt i hele kroppen.

Nedenfor er visuelle eksempler på TEN.

Forbindelse med Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom (SJS), som TEN, er en alvorlig hudsykdom forårsaket av et medikament eller sjelden forbundet med en infeksjon. De to tilstandene er på samme spekter av sykdommer og er forskjellige basert på mengden hud som er involvert.

SJS er mindre alvorlig. For eksempel, i SJS, er mindre enn 10 prosent av kroppen påvirket av hudavskalling. I TEN er mer enn 30 prosent berørt.

Imidlertid er SJS fortsatt en alvorlig tilstand. Det krever også øyeblikkelig legehjelp.

SJS og TEN overlapper ofte, så forholdene blir noen ganger referert til som Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse, eller SJS / TEN.

Risikofaktorer

Selv om alle som tar medisiner kan utvikle ti, har noen høyere risiko.

Mulige risikofaktorer inkluderer:

• Eldre alder. TIEN kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mer sannsynlig at det påvirker eldre voksne.
• Kjønn. Kvinner kan ha høyere risiko for TEN.
• Svekket immunforsvar. Personer med svekket immunforsvar er mer sannsynlig å utvikle TEN. Dette kan oppstå på grunn av forhold som kreft eller HIV.
• AIDS. SJS og TEN er 1000 ganger vanligere hos mennesker med AIDS.
• Genetikk. Risikoen er høyere hvis du har HLA-B * 1502-allelet, som er vanligst hos mennesker av sørøstasiatisk, kinesisk og indisk avstamning. Genet kan øke risikoen for TEN når du tar et bestemt legemiddel.
• Familie historie. Du kan være mer sannsynlig å utvikle TEN hvis en nærmeste pårørende har hatt tilstanden.
• Tidligere legemiddelreaksjoner. Hvis du har utviklet TEN etter å ha tatt et bestemt legemiddel, har du økt risiko hvis du tar den samme medisinen.

Diagnose

En lege vil bruke en rekke tester for å diagnostisere symptomene dine. Dette kan omfatte:

• Fysisk eksamen. Under en fysisk undersøkelse vil en lege inspisere huden din for avskalling, ømhet, slimhinneinvolvering og infeksjon.
• Medisinsk historie. For å forstå din generelle helse, vil en lege spørre om din medisinske historie. De vil også vite hvilke medisiner du tar, inkludert nye medisiner som er tatt de siste to månedene, samt eventuelle allergier du har.
• Hudbiopsi. Under en hudbiopsi blir en prøvebit av berørt hudvev fjernet fra kroppen din og sendt til et laboratorium. En spesialist vil bruke et mikroskop for å undersøke vevet og se etter tegn på TEN.
• Blodprøve. En blodprøve kan bidra til å identifisere tegn på infeksjon eller andre problemer med indre organer.
• Kulturer. En lege kan også se etter en infeksjon ved å bestille en blod- eller hudkultur.

Mens legen vanligvis er i stand til å diagnostisere TEN med en fysisk undersøkelse alene, blir det ofte utført en hudbiopsi for å bekrefte diagnosen.

Behandling

I alle tilfeller inkluderer behandlingen å avslutte legemidlet som forårsaket reaksjonen din.

Andre behandlingsformer avhenger av flere faktorer, for eksempel:

• din alder
• din generelle helse- og medisinske historie
• alvorlighetsgraden av tilstanden din
• de berørte kroppsområdene
• din toleranse for visse prosedyrer

Behandlingen vil innebære:

• Sykehusinnleggelse. Alle med TEN trenger å bli tatt vare på i en brenningsenhet.
• Salver og bandasjer. Riktig sårpleie vil forhindre ytterligere hudskader og beskytte den rå huden mot væsketap og infeksjon. For å beskytte huden din, bruker sykehusteamet aktuelle salver og sårforbindinger.
• Intravenøs (IV) væske og elektrolytter. Omfattende brannlignende hudtap, spesielt i TEN, fører til væsketap og elektrolyttubalanse. Du får IV væske og elektrolytter for å minimere risikoen. Sykehusgruppen din vil nøye overvåke elektrolyttene dine, statusen til dine indre organer og din generelle væskestatus.
• Isolering. Siden hudskader på TEN øker risikoen for infeksjon, vil du bli isolert fra andre og potensielle infeksjonskilder.

Medisiner som brukes til å behandle TEN inkluderer:

• Antibiotika. Nesten alle med TEN får antibiotika for å forebygge eller behandle infeksjoner.
• Intravenøs immunglobulin G (IVIG). Immunoglobuliner er antistoffer som hjelper immunforsvaret ditt. IVIG brukes noen ganger for å kontrollere reaksjonen. Dette er en off-label bruk av IVIG.
• TNF alfa-hemmer etanercept og immunsuppressivt syklosporin. Dette er lovende behandlinger som ofte anbefales av eksperter i behandling av TEN. Dette er en off-label bruk av begge medisinene.

Spesifikke kroppsdeler kan trenge forskjellige behandlinger. For eksempel, hvis munnen din er påvirket, kan et spesifikt reseptbelagt munnvann brukes i tillegg til andre behandlinger.

Sykehusgruppen din vil også nøye overvåke øynene og kjønnsorganene dine for tegn.Hvis de oppdager tegn, vil de bruke spesifikke aktuelle behandlinger for å forhindre komplikasjoner, for eksempel synstap og arrdannelse.

Foreløpig er det ingen standard behandlingsregime for TEN. Behandlingen kan variere avhengig av sykehus. For eksempel kan noen sykehus bruke IVIG, mens andre kan bruke en kombinasjon av etanercept og syklosporin.

Etanercept og syklosporin er for øyeblikket ikke godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle TEN. Imidlertid kan de brukes uten merking for dette formålet. Off-label bruk betyr at legen din kan forskrive et legemiddel for en tilstand som det ikke er godkjent for hvis de tror at du kan ha nytte av stoffet. Lær mer om bruk av reseptbelagte legemidler.

Outlook

Dødeligheten på TEN er omtrent 30 prosent, men kan være enda høyere. Imidlertid påvirker mange faktorer ditt individuelle syn, inkludert dine:

• alder
• generell helse
• alvorlighetsgraden av tilstanden din, inkludert kroppsoverflate involvert
• behandlingsforløp

Generelt kan utvinning ta 3 til 6 uker. Mulige langtidseffekter inkluderer:

• misfarging av huden
• arrdannelse
• tørr hud og slimhinner
• hårtap
• problemer med vannlating
• nedsatt smak
• kjønnsforstyrrelser
• synsendringer, inkludert tap

Ta bort

Giftig epidermal nekrolyse (TEN) er en alvorlig nødsituasjon. Som en livstruende hudsykdom kan det raskt føre til dehydrering og infeksjon. Kontakt lege umiddelbart hvis du eller noen du kjenner har symptomer på TEN.

Behandlingen inkluderer sykehusinnleggelse og innleggelse i en brenningsenhet. Sykehusgruppen din vil prioritere såromsorg, væsketerapi og smertebehandling. Det kan ta opptil 6 uker å bli bedre, men tidlig behandling vil forbedre utvinningen og utsiktene dine.