Forståelse av sigdcelleanemi
Seglcelleanemi (SCA), også kjent som sigdcellesykdom, er en arvelig rød blodcelle (RBC) lidelse. Det er resultatet av en genetisk mutasjon som forårsaker misdannede RBC.
SCA får navnet sitt fra den halvmåneformen til de røde blodcellene som ligner et gårdsredskap kalt sigd. Vanligvis er RBC-er formet som plater.
RBC transporterer oksygen til kroppens organer og vev. SCA gjør det vanskeligere for RBC å bære nok oksygen.
Seglceller kan også bli fanget i blodårene og hindre blodstrømmen til organene. Dette kan forårsake en smertefull tilstand som kalles en sigdcellekrise. Det kan også bidra til utvikling av en rekke komplikasjoner.
Les videre for å lære mer om disse komplikasjonene og hvordan du kan redusere risikoen for å utvikle dem.
1. Organskader
SCA får blod til å ha mindre oksygen, og dette er vanligvis ikke alvorlig nok til å forårsake organskader. Men hvis en sigdcelle setter seg fast i et blodkar og blokkerer strømmen av blod til et organ, kan det forårsake permanent skade på organer, inkludert nyrer, lever og milt.
Selv om organskader ikke er reversible, kan du redusere prosessen hvis du tar den på et tidlig stadium. Det er en grunn til at regelmessige legekontroller er viktige for personer med SCA.
2. Akutt brystsyndrom
Akutt brystsyndrom er et resultat av sigdceller som hindrer blodårene som fører til lungene.
Dens symptomer inkluderer:
- hoste
- brystsmerter
- pustevansker
Hvis du har SCA og merker disse symptomene, må du søke øyeblikkelig medisinsk behandling. Akutt brystsyndrom kan være livstruende
3. Hand-foot syndrom
Hand-foot syndrom, noen ganger kalt daktylitt, skjer når sigdceller blokkerer blodårene i hender eller føtter. For noen kan dette være det første merkbare symptomet på SCA.
Det er preget av smertefull hevelse i hender eller føtter. Det kan også føre til feber hos noen mennesker.
Behandling av hånd-fot-syndrom innebærer vanligvis en kombinasjon av å drikke mer væske og smertestillende medisiner.
4. Forsinket vekst
RBCs støtter kroppens vekst ved å gi oksygen og andre næringsstoffer som er nødvendige for utvikling. Når de ikke inneholder oksygen og næringsstoffer på grunn av SCA, kan det føre til lavere vekstrater hos barn og senere pubertet hos tenåringer. Hos menn kan det også føre til infertilitet.
5. Synstap
Over tid kan de små blodkarene som tilfører blod til øynene dine bli blokkert med sigdceller og forårsake skade på netthinnen. Noen mennesker utvikler også ekstra blodkar på grunn av redusert oksygen. Begge disse kan bidra til synstap.
Derfor anbefaler leger sterkt at personer med SCA følger opp årlige oftalmiske undersøkelser.
6. Gallesteiner
Når leveren din bryter ned RBC, lager kroppen din et stoff som kalles bilirubin. Seglceller brytes ned raskere enn typiske RBC, noe som resulterer i mer bilirubin. For mye bilirubin kan danne gallestein i galleblæren, et lite organ som lagrer galle og hjelper til med fordøyelsen.
Symptomer på gallestein inkluderer:
- smerter i øvre høyre del av magen
- smerter i magen midt under brystbenet
- ryggsmerter mellom skulderbladene
- smerter i høyre skulder
- kvalme og oppkast
I noen tilfeller kan gallestein løses opp med medisiner. I andre kan det hende at de må fjernes kirurgisk.
7. Splenisk sekvestrering
Milten er et organ som er ansvarlig for å filtrere blodet for å fjerne cellulært avfall, opprettholde væskebalanse og aktivere hvite blodlegemer for immunforsvaret. Splenisk sekvestrering skjer når miltkarene blir blokkert av et stort antall sigdceller.
Symptomer på miltbinding inkluderer:
- bleke lepper
- rask pust
- ekstrem tørst
- rask hjerterytme
- plutselig svakhet
- smerter i venstre mage
Splenisk sekvestrering krever øyeblikkelig behandling, vanligvis med blodtransfusjon. Hvis det skjer regelmessig, kan det hende du må fjerne milten.
8. Infeksjoner
Milten hjelper også til å filtrere blod og bekjempe potensielt skadelige bakterier. Seglceller kan skade milten, noe som gjør deg mer utsatt for infeksjoner, inkludert influensa, lungebetennelse og hjernehinnebetennelse
Disse typer infeksjoner kan raskt bli alvorlige hos de med SCA, så det er viktig å oppsøke lege hvis du har:
- en feber
- Smerter i kroppen
- hoste
- utmattelse
9. Legsår
Bensår er åpne sår i beinet. Personer med SCA er mer utsatt for å utvikle dem.
Symptomer på et bensår inkluderer:
- opphovning
- verkende følelse i bena
- følelse av tyngde i bena
- irritert hud som omgir det åpne såret
Bensår behandles med kompresjonsbandasjer og aktuelle salver. I noen tilfeller kan det hende du trenger et antibiotikum for å forhindre eller behandle en infeksjon i såret.
10. Hjerneslag
En blokkering i noen av blodkarene i hjernen din kan føre til hjerneslag. Dette er en alvorlig tilstand som kan ha varige konsekvenser.
Oppsøk akuttbehandling hvis du opplever:
- utydelig tale
- manglende evne til å løfte den ene armen
- hengende på den ene siden av ansiktet
- nummenhet, ofte på bare den ene siden av kroppen
- vanskeligheter med å gå eller bevege armene
- forvirring
- hukommelsesproblemer
- vanskeligheter med å snakke eller forstå talespråk
- hodepine
- bevissthetstap eller koma
Livsstilsendringer for å redusere risikoen for komplikasjoner
SCA-komplikasjoner kan ikke alltid forhindres. Men noen få viktige livsstilsendringer kan redusere risikoen eller redusere alvorlighetsgraden.
Få moderat trening
Det er viktig for både voksne og barn med SCA å trene regelmessig.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) anbefaler at personer med SCA får totalt 150 minutter moderat aerob aktivitet, for eksempel sykling eller gange, per uke. Du kan vurdere å dele den totale anbefalte tiden i fem 30-minutters økter ukentlig.
CDC foreslår også å utføre lysforsterkende aktiviteter, for eksempel løfte vekter, minst to dager i uken.
Mens det er viktig å være aktiv, prøv å unngå tung trening eller anstrengende aktiviteter, da disse kan forårsake pustevansker.
Spis en balansert
For å hjelpe kroppen din med å lage flere røde blodlegemer, spis en diett rik på fargerike frukter, grønnsaker og fullkorn. Prøv å begrense forbruket av raffinert sukker og stekt mat.
Du vil kanskje også vurdere å ta et folinsyretilskudd. Benmarg krever folsyre for å lage nye røde blodlegemer.
Drikk vann
Du bør drikke rikelig med væske hele dagen, spesielt i varmt vær eller mens du trener. Dehydrering øker risikoen for en sigdcellekrise. Sikt mot 8 til 10 glass vann hver dag. Planlegg å ha noen flere hvis det er varmt, eller hvis du skal trene mer enn vanlig.
Administrer stress
Stress kan også utløse en sigdcellekrise. Selv om det er umulig å unngå alle former for stress, inkluderer noen fremgangsmåter for å håndtere stress:
- holde orden og planlegge dagen
- tar seg tid til å slappe av og hvile
- får tilstrekkelig søvn
- pusteøvelser
- praktisere yoga eller tai chi
- skrive i dagbok
- snakker med en venn
- hører på musikk
- gå på turer i naturen
Prøv å holde orden på hvordan du har det gjennom dagen. Dette kan hjelpe deg med å identifisere situasjoner som får deg til å føle deg stresset, slik at du kan jobbe med å unngå eller redusere dem.
Vær oppmerksom på temperatur og høyde
Det er mindre oksygen i luften i høyere høyder. Denne mangelen på oksygen kan utløse en krise. Hvis mulig, unngår du å reise til områder med høy høyde.
Hvis du har SCA, bør du også prøve å unngå plutselige temperaturendringer, som å hoppe i et basseng eller en innsjø med kaldt vann. Når du går utenfor, må du sørge for at du er kledd riktig for været og vurdere å holde et ekstra lag hendig.
Reduser risikoen for infeksjon
Husk at personer med SCA kan ha høyere risiko for infeksjon. Som et resultat er det viktig å ta skritt for å redusere eksponeringen for virus, bakterier og sopp.
Reduser risikoen ved å:
- vaske hendene ofte, spesielt etter å ha gått på do og før du spiser
- unngå kontakt med mennesker som har en aktiv infeksjon og tilbringe tid i overfylte miljøer
- matlaging og lagring av mat, spesielt kjøtt, riktig for å forhindre matforgiftning
- sørge for at du er oppdatert på vaksinasjonene dine, inkludert influensavaksinering
- tar antibiotika som foreskrevet av legen din
- ta ekstra forholdsregler når du reiser til utlandet, for eksempel bare å drikke vann på flaske eller ta med antibiotika hvis legen din anbefaler det
- unngå samspill med reptiler, inkludert skilpadder, slanger og øgler, da de kan bære skadelig Salmonella bakterie
Du bør kontakte legen din umiddelbart hvis du tror du har en infeksjon. Tidlig behandling kan forhindre en fullblåst sigdcellekrise.
Unngå røyking
Mens røyking er dårlig for helsen din generelt, er det ekstra risikabelt hvis du har SCA. Det kan øke risikoen for akutt brystsyndrom, som i noen tilfeller kan være livstruende.
Det kan også bidra til utviklingen av:
- en sigdcellekrise
- leggsår
- lungebetennelse
Klar til å slutte å røyke? Her er hva du trenger å vite.
Vet når du skal oppsøke lege
Hvis du har SCA, er det viktig å oppsøke lege så snart du tror du kan ha komplikasjoner. Jo tidligere du kan behandle problemet, jo bedre er sjansen din for å forhindre langsiktige problemer.
SCA-komplikasjoner kan komme plutselig, så sørg for at du vet hvem du skal ringe og hvor du skal gå for medisinsk behandling. Vurder å gi denne informasjonen også til nære venner og familie.
Du bør oppsøke lege med en gang hvis du har noen av følgende tegn og symptomer:
- feber over 101 ° F
- uforklarlig, alvorlig smerte
- svimmelhet
- stiv nakke
- pustevansker
- alvorlig hodepine
- blek hud eller lepper
- smertefull ereksjon som varer mer enn fire timer
- svakhet på den ene eller begge sider av kroppen
- plutselige synsforandringer
- forvirring eller sløret tale
- plutselig hevelse i magen, hender eller føtter
- gul fargetone på huden eller det hvite i øynene
- anfall
Regelmessige undersøkelser hos lege er også avgjørende for å forhindre alvorlige problemer. Babyer med SCA bør oppsøke lege hver tredje måned. Barn i alderen 2 år og eldre, så vel som tenåringer og voksne, bør oppsøke lege minst en gang i året, selv om de ikke har noen symptomer.
Bunnlinjen
Seglcelleanemi kan forårsake en rekke komplikasjoner, men det er flere ting du kan gjøre for å redusere risikoen for å utvikle dem. Sørg for å sjekke inn med legen din minst en gang i året, slik at du kan få et forsprang på å behandle eventuelle problemer som dukker opp.