Primær gallesirrose

Oversikt

Primær biliær kolangitt (PBC), tidligere kjent som primær biliær cirrhose, er en sykdom forårsaket av skade på galleveier i leveren. Disse små kanalene fører fordøyelsesvæsken, eller galle, fra leveren til tynntarmen.

I tarmen hjelper galle med å bryte ned fett og hjelper til med å absorbere fettløselige vitaminer, som A, D, E og K.

Skader på gallegangene gjør at galle kan bygge seg opp i leveren. Over tid skader den akkumulerte gallen leveren. Det kan føre til permanent arrdannelse og skrumplever.

Personer med PBC kan ikke utvikle noen symptomer i opptil 10 år. Og hvis en person har et tidligere stadium av PBC (trinn 1 eller 2), er forventet levealder normal.

Hvis en person med PBC har avanserte symptomer sett i et avansert stadium, er den gjennomsnittlige levealderen ca 10-15 år.

Imidlertid er alle forskjellige. Noen mennesker lever lenger enn andre med sykdommen. Nye behandlinger forbedrer utsiktene for mennesker med PBC.

Hva er etappene?

PBC har fire trinn. De er basert på hvor mye skade som er gjort på leveren.

• Trinn 1. Det er betennelse og skader på veggene i mellomstore gallegangene.
• Trinn 2. Det er blokkering av de små gallegangene.
• Trinn 3. Denne fasen markerer begynnelsen på arrdannelse.
• Trinn 4. Skrumplever har utviklet seg. Dette er permanent, alvorlig arrdannelse og leverskade.

Hva er symptomene og komplikasjonene?

PBC utvikler seg sakte. Du har kanskje ikke hatt noen symptomer i årevis, selv etter at du har fått en diagnose.

De første symptomene er ofte tretthet, tørr munn og tørre øyne sammen med kløende hud.

Senere symptomer kan omfatte:

• magesmerter
• mørkere hud
• kvalme
• tap av appetitt
• vekttap
• tørre øyne og munn
• små gule eller hvite støt under huden (xanthomas) eller øynene (xanthelasmas)
• leddsmerter, muskler eller bein
• gulfarging av hud og øyne (gulsott)
• hovent mage fra væskeoppbygging
• hevelse i bena og anklene (ødem)
• diaré
• brudd forårsaket av svekkede bein

PBC kan forårsake progressiv leverskade. Galle og stoffene det hjelper å fjerne fra kroppen din kan bli fanget i leveren din. Sikkerhetskopiering av galle kan også påvirke nærliggende organer som milten og galleblæren.

Når galle setter seg fast i leveren din, er mindre av det tilgjengelig for fordøyelse. Mangel på galle kan hindre kroppen din i å absorbere nok næringsstoffer fra maten.

Mulige komplikasjoner av PBC inkluderer:

• en forstørret milt
• gallestein
• høyt kolesterolnivå
• svekkede bein (osteoporose)
• vitaminmangel
• skrumplever
• leversvikt

Hva forårsaker PBC?

PBC er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunforsvaret ditt feiler vev i leveren for en utenlandsk inntrenger og angriper det.

Immunforsvaret ditt har en hær av "killer" T-celler som identifiserer og bekjemper skadelige inntrengere som bakterier og virus. Hos mennesker med PBC angriper disse T-cellene feilaktig leveren og skader celler i gallegangene.

Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker dette immunforsvaret. Det utløses sannsynligvis av både genetiske og miljømessige årsaker.

Det er mer sannsynlig at du utvikler PBC hvis du er kvinne. Omtrent 90 prosent av de som er diagnostisert med PBC er kvinner, ifølge American Liver Foundation.

Ytterligere risikofaktorer inkluderer:

• å være mellom 30 og 60 år
• å ha en foreldre eller søsken med denne tilstanden
• røyking av sigaretter
• blir utsatt for visse kjemikalier

Hva er behandlingsmulighetene?

Selv om det ikke finnes noen kur mot PBC, kan behandlinger forbedre symptomene dine og beskytte leveren din mot ytterligere skade.

Den første behandlingen leger vanligvis prøver er ursodeoksykolsyre (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol er en gallsyre som hjelper med å flytte galle fra leveren til tynntarmen. Det kan bidra til å redusere leverskade, spesielt hvis du begynner å ta det når sykdommen fortsatt er i de tidlige stadiene.

Du må fortsette å ta dette stoffet for livet. Bivirkninger av ursodiol inkluderer vektøkning, diaré og hårtap.

Obeticholic acid (Ocaliva) er et nyere legemiddel som er godkjent for bruk hos mennesker som enten ikke tåler UDCA eller som ikke reagerer på det. Dette stoffet senker mengden galle i leveren ved å redusere galleproduksjonen og bidra til å presse galle ut av leveren.

Legen din kan også forskrive medisiner for å behandle symptomer, for eksempel:

• For kløe: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroksyzin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
• For tørre øyne: kunstige tårer
• For tørr munn: spytt erstatninger

Du må også unngå alkohol, siden det kan skade leveren din ytterligere.

Hvis du mangler fettløselige vitaminer, kan du ta kosttilskudd for å erstatte dem. Å ta kalsium og vitamin D kan bidra til å holde beinene sterke.

Noen leger foreskriver immundempende medisiner for å forhindre at immunforsvaret angriper leveren. Disse stoffene inkluderer metotreksat (Rheumatrex, Trexall) og colchicine (Colcrys). Imidlertid har de ikke vist seg å være effektive for PBC spesifikt.

American Liver Foundation uttaler at ursodiol fungerer hos omtrent 50 prosent av menneskene som tar det. For resten kan leverskade fortsette.

Hvis leveren din blir for skadet til å fungere riktig, trenger du en levertransplantasjon. Denne operasjonen erstatter leveren din med en sunn fra en giver.

Hvordan diagnostiseres det?

Fordi PBC ikke forårsaker symptomer i de tidlige stadiene, kan det bli diagnostisert under en rutinemessig blodprøve legen din bestiller av en annen grunn.

Din primærlege eller en leverspesialist kalt hepatolog kan diagnostisere PBC. Legen vil først spørre om symptomene, helsehistorien og familiens medisinske historie. Du vil også ha en fysisk eksamen.

Tester som brukes til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

• blodprøver for å kontrollere leverenzymer og andre målinger av leverfunksjonen
• antimitokondrie antistofftest (AMA) for å sjekke for autoimmun sykdom
• leverbiopsi, som fjerner en liten del av leveren for undersøkelse

Legen din kan også utføre bildebehandlingstester for å stille en diagnose. Disse inkluderer:

• ultralyd
• CT skann
• MR-skanning
• Røntgenbilder av gallegangene

Hva er utsiktene?

PBC er kronisk og progressiv. Det er ikke herdbart, og over tid kan det føre til permanent leverskade.

Imidlertid utvikler PBC seg vanligvis sakte. Det betyr at du kanskje kan leve normalt i mange år uten noen symptomer. Og når du først har utviklet symptomer, kan medisiner hjelpe deg med å håndtere dem.

Bedre behandlinger har forbedret utsiktene for personer med PBC de siste årene. De som svarer på behandlingen tidligere år, vil ha en normal forventet levetid.

For å få best mulig syn, følg behandlingen som legen din foreskriver. Hold deg sunn med kosthold, mosjon og ved ikke å røyke eller drikke alkohol.