Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) er en av de fire typene multippel sklerose (MS).
Ifølge National Multiple Sclerosis Society, får omtrent 15 prosent av personer med MS en diagnose av PPMS.
I motsetning til andre typer MS, utvikler PPMS seg fra starten uten akutte tilbakefall eller remisjoner. Selv om sykdommen vanligvis utvikler seg sakte og det kan ta flere år å diagnostisere, fører det vanligvis til problemer med å gå.
Det er ingen kjent årsak til MS. Imidlertid kan mange behandlinger bidra til å forhindre progresjon av PPMS-symptomer.
Medisiner for PPMS
De fleste eksisterende MS-medisiner er designet for å kontrollere betennelse og redusere antall tilbakefall.
Imidlertid forårsaker PPMS betydelig mindre betennelse enn tilbakevendende multippel sklerose (RRMS), den vanligste typen MS.
I tillegg, selv om det noen ganger kan være små forbedringsgrader, har PPMS ikke remisjoner.
Fordi det er umulig å forutsi løpet av PPMS-progresjon hos noen som har det, er det vanskelig for forskere å evaluere effektiviteten av et medikament i løpet av sykdommen. Fra og med 2017 har ett PPMS-legemiddel mottatt godkjenning fra Food and Drug Administration (FDA).
Ocrelizumab (Ocrevus)
Ocrelizumab (Ocrevus) er FDA-godkjent for behandling av både PPMS og RRMS.
Det er et monoklonalt antistoff som ødelegger visse B-celler i immunsystemet. Forskning antyder at B-celler er delvis ansvarlige for skade på hjerne- og ryggmargsvev hos personer med MS. Denne skaden er muliggjort av immunforsvaret selv.
Ocrelizumab administreres ved intravenøs infusjon. De to første infusjonene gis med to ukers mellomrom. Senere infusjoner administreres hver sjette måned.
Stamcellebehandling
Målet med å bruke stamceller til å behandle PPMS er å fremme immunforsvaret for å reparere skader og redusere betennelse i sentralnervesystemet (CNS).
For en prosess kjent som hematopoietisk stamcelletransplantasjon (HSCT), blir stamceller samlet fra en persons eget vev, som beinmarg eller blod, og deretter introdusert på nytt etter at immunforsvaret deres er undertrykt. Dette gjøres i sykehusmiljø og er for tiden godkjent av FDA.
HSCT er imidlertid en viktig prosedyre med alvorlige bivirkninger. Mer forskning og resultater fra kliniske studier er nødvendig før dette blir en mye brukt behandling for PPMS.
Kliniske studier
Flere kliniske studier pågår for tiden på personer med PPMS. Kliniske studier går gjennom flere faser før de får FDA-godkjenning.
Fase I fokuserer på hvor trygt stoffet er og involverer en liten gruppe deltakere.
I løpet av fase II tar forskerne sikte på å bestemme hvor effektivt stoffet er for visse tilstander som MS.
Fase III inkluderer vanligvis en større gruppe deltakere.
Forskere ser også på andre populasjoner, doser og medikamentkombinasjoner for å finne ut mer om hvor trygt og effektivt stoffet er.
Liposyre
En to-årig fase II-studie evaluerer for tiden den orale antioksidanten liposyre. Forskere studerer om det kan bevare mobilitet og beskytte hjernen mer enn en inaktiv placebo i progressive former for MS.
Denne studien bygger på en tidligere fase II-studie som så på 51 personer med sekundær progressiv MS (SPMS). Forskere fant at liponsyre var i stand til å redusere tapet av hjernevæv sammenlignet med placebo.
Høydose biotin
Biotin er en komponent i vitamin B-komplekset og er involvert i cellevekst og metabolisme av fett og aminosyrer.
En observasjonsstudie rekrutterer personer med PPMS som tar en høy dose biotin (300 milligram) daglig. Forskere vil se om det er effektivt og trygt å bremse utviklingen av funksjonshemming hos personer med PPMS. I observasjonsstudier overvåker forskere deltakerne uten å gripe inn i prosessen.
En annen fase III-studie evaluerer en høydose biotinformulering kjent som MD1003 for å se om den er mer effektiv enn placebo. Forskere vil vite om det kan redusere funksjonshemming hos mennesker med progressiv MS, spesielt de med gangart.
En liten åpen prøveversjon så på effekten av høydose biotin hos personer med enten PPMS eller SPMS. Doser varierte fra 100 til 300 milligram per dag i 2 til 36 måneder.
Deltakerne i denne studien viste forbedring av synshemming relatert til synsnerveskade og andre MS-symptomer, som motorisk funksjon og tretthet.
Imidlertid fant en annen studie at høydose biotin nesten tredoblet tilbakefall hos deltakere med PPMS.
FDA har også advart om at høye doser biotin kan føre til unøyaktige laboratorieresultater for personer med visse forhold, inkludert MS.
Masitinib (AB1010)
Masitinib er et oralt immunmodulerende legemiddel som er utviklet som en mulig behandling for PPMS.
Behandlingen har allerede vist løfter i en fase II-studie. Det er for tiden under etterforskning i en fase III-studie på personer med PPMS eller tilbakefall-SPMS.
Ibudilast
Ibudilast hemmer et enzym som kalles fosfodiesterase. Brukt som astmamedisin, hovedsakelig i Asia, har det også vist seg å fremme myelinreparasjon og bidra til å beskytte nerveceller mot skade.
Ibudilast ble tildelt fast track-betegnelse av FDA. Dette kan øke dens fremtidige utvikling som en mulig behandling for progressiv MS.
Resultatene av en fase II-studie hos 255 pasienter med progressiv MS ble publisert i The New England Journal of Medicine.
I studien var ibudilast assosiert med langsommere progresjon av hjerneatrofi enn placebo. Imidlertid førte det også til høyere frekvenser av fordøyelsessystemets bivirkninger, hodepine og depresjon.
Naturlige og komplementære terapier
Mange andre behandlinger, bortsett fra medisiner, kan bidra til å optimalisere funksjon og livskvalitet til tross for sykdommens effekter.
Ergoterapi
Ergoterapi lærer folk de praktiske ferdighetene de trenger for å ta vare på seg selv hjemme og på jobben.
Ergoterapeuter viser folk hvordan de kan bevare energien, siden PPMS vanligvis forårsaker ekstrem utmattelse. De hjelper også folk med å tilpasse sine daglige aktiviteter og gjøremål.
Terapeuter kan foreslå måter å forbedre eller renovere hjem og arbeidsplasser for å gjøre dem mer tilgjengelige for funksjonshemmede. De kan også hjelpe til med å behandle hukommelse og kognitive problemer.
Fysioterapi
Fysioterapeuter jobber med å lage spesifikke treningsrutiner for å hjelpe folk med å øke bevegelsesområdet, bevare mobiliteten og redusere spastisitet og skjelving.
Fysioterapeuter kan anbefale utstyr for å hjelpe mennesker med PPMS å komme seg bedre, for eksempel:
- rullestoler
- turgåere
- stokker
- scootere
Talespråklig patologi (SLP)
Noen mennesker med PPMS har problemer med språk, tale eller svelging. Patologer kan lære folk hvordan:
- tilbered mat som er lett å svelge
- spis trygt
- bruk mateslanger riktig
De kan også anbefale nyttige telefonhjelpemidler og taleforsterkere for å gjøre kommunikasjonen enklere.
Trening
Treningsrutiner kan hjelpe deg med å redusere spastisitet og opprettholde et bevegelsesområde. Du kan prøve yoga, svømming, tøying og andre akseptable treningsformer.
Det er selvfølgelig alltid en god ide å diskutere enhver ny treningsrutine med legen din.
Komplementær og alternativ (CAM) behandling
CAM-terapier betraktes som ikke-konvensjonelle behandlinger. Mange mennesker innlemmer noen form for CAM-terapi som en del av MS-ledelsen.
Det er svært begrenset forskning som vurderer sikkerheten og effektiviteten til CAM i MS. Men slike terapier er ment å forhindre at sykdommen skader nervesystemet og opprettholde helsen din, slik at kroppen din ikke føler så mye av effekten av sykdommen.
Ifølge en studie inkluderer de mest lovende CAM-terapiene for MS:
- et fettfattig kosthold
- omega-3 fettsyretilskudd
- liposyretilskudd
- vitamin D-tilskudd
Snakk med legen din før du legger til CAM i behandlingsplanen din, og sørg for at du fortsetter å følge de foreskrevne behandlingene.
Behandling av symptomer på PPMS
Vanlige MS-symptomer du kan oppleve inkluderer:
- utmattelse
- nummenhet
- svakhet
- svimmelhet
- kognitiv svikt
- spastisitet
- smerte
- ubalanse
- urinproblemer
- humørsvingninger
En stor del av din generelle behandlingsplan vil være å håndtere symptomene dine. Du kan trenge en rekke medisiner, livsstilsendringer og komplementære behandlinger for å gjøre dette.
Medisiner
Avhengig av symptomene dine, kan en lege foreskrive:
- muskelavslappende midler
- antidepressiva
- medisiner for dysfunksjon i blæren
- medisiner for å redusere tretthet, for eksempel modafinil (Provigil)
- smertestillende medisiner
- sovehjelpemidler for å hjelpe med søvnløshet
- medisiner for å behandle erektil dysfunksjon (ED)
Livsstilsendringer
Disse livsstilsendringene kan gjøre symptomene dine mer håndterbare:
- Spis et sunt kosthold rikt på vitaminer, mineraler og antioksidanter.
- Utfør styrkebyggende øvelser for å bygge opp muskler og øke energi.
- Prøv milde trenings- og strekkprogrammer som tai chi og yoga for å hjelpe med balanse, fleksibilitet og koordinering.
- Oppretthold en skikkelig søvnrutine.
- Behandle stress med massasje, meditasjon eller akupunktur.
- Bruk hjelpemidler for å forbedre livskvaliteten.
Rehabilitering
Målet med rehabilitering er å forbedre og opprettholde funksjon og redusere tretthet. Dette kan omfatte:
- fysioterapi
- ergoterapi
- kognitiv rehabilitering
- tale-språk patologi
- yrkesrehabilitering
Be legen din om henvisning til spesialister innen disse områdene.
Ta bort
PPMS er ikke en vanlig type MS, men flere forskere undersøker fortsatt måter å behandle tilstanden på.
2017-godkjenningen av ocrelizumab markerte et stort skritt fremover fordi det er godkjent for PPMS-indikasjon. Andre nye behandlinger, som betennelsesdempende midler og biotin, har hittil fått blandede resultater i PPMS.
Ibudilast er også undersøkt for dets effekter på PPMS og SPMS. Nylige resultater fra en fase II-studie viser at den forårsaker noen bivirkninger, inkludert depresjon. Imidlertid var det også forbundet med en lavere frekvens av hjerneatrofi.
Snakk med legen din hvis du vil ha den mest oppdaterte informasjonen om de beste måtene å administrere PPMS på.
