Behandlingsalternativer for idiopatisk lungefibrose (IPF)

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en lungesykdom som skyldes dannelse av arrvev dypt inne i lungene.

Arrdannelsen blir gradvis verre. Dette gjør det vanskeligere å puste og holde tilstrekkelige nivåer av oksygen i blodet.

Pågående lave oksygenivåer forårsaker en rekke komplikasjoner i hele kroppen. Hovedsymptomet er kortpustethet, noe som kan føre til tretthet og andre problemer.

Tidlig behandling for idiopatisk lungefibrose (IPF)

IPF er en progressiv sykdom, noe som betyr at symptomene forverres over tid, og tidlig behandling er nøkkelen. Det er for øyeblikket ingen kur mot IPF, og arr kan ikke reverseres eller fjernes.

Imidlertid er det tilgjengelige behandlinger som hjelper til med å:

• støtte en sunn livsstil
• håndtere symptomer
• langsom sykdomsprogresjon
• opprettholde livskvalitet

Hvilke typer medisiner er tilgjengelige?

Alternativer for medisinsk behandling inkluderer to godkjente antifibrotiske (anti-arrdannende) medisiner.

Pirfenidon

Pirfenidon er et antifibrotisk medikament som kan redusere utviklingen av lungeskader. Den har antifibrotiske, betennelsesdempende og antioksidantegenskaper.

Pirfenidon har blitt lenket til:

• forbedret overlevelsesrate
• reduksjon i sykdomsprogresjon

Nintedanib

Nintedanib er et annet antifibrotisk middel som ligner på pirfenidon, og det er vist at kliniske studier forsinker utviklingen av IPF.

For de fleste mennesker med IPF som ikke har underliggende leversykdom, er pirfenidon eller nintedanib de godkjente behandlingene.

Nåværende data er utilstrekkelig til å velge mellom pirfenidon og nintedanib.

Når du velger mellom de to, bør du vurdere dine preferanser og toleranser, spesielt når det gjelder potensielle negative effekter.

Disse inkluderer diaré og leverfunksjonstestavvik med nintedanib og kvalme og utslett med pirfenidon.

Kortikosteroidpiller

Kortikosteroider, som prednison, kan redusere betennelse i lungene, men er ikke lenger en vanlig del av rutinemessig vedlikehold for mennesker med IPF, da de ikke har vist seg å være effektive eller trygge.

N-acetylcystein (oral eller aerosolisert)

N-acetylcystein er en antioksidant som har blitt studert for bruk hos mennesker diagnostisert med IPF. Resultatene fra kliniske studier har vært blandede.

I likhet med kortikosteroider er N-acetylcystein ikke lenger ofte brukt som en del av rutinemessig vedlikehold.

Andre potensielle medikamentelle behandlinger inkluderer:

• protonpumpehemmere, som blokkerer magen fra å produsere syre (innånding av overflødig magesyre er knyttet og kan bidra til IPF)
• immunundertrykkende midler, som mykofenolat og azatioprin, som kan behandle autoimmune lidelser og bidra til å forhindre avstøtning av en transplantert lunge

Oksygenbehandling for IPF

Legen din kan også anbefale andre behandlingsalternativer. Oksygenbehandling kan hjelpe deg med å puste lettere, spesielt under trening og andre aktiviteter.

Ytterligere oksygen kan redusere problemer knyttet til lave nivåer av oksygen i blodet, for eksempel utmattelse på kort sikt.

Andre fordeler blir fortsatt undersøkt.

Lungetransplantasjoner for IPF

Du kan være en kandidat for en lungetransplantasjon. Lungetransplantasjoner var en gang reservert for yngre mottakere. Men nå blir de ofte tilbudt til personer over 65 år som ellers er sunne.

Eksperimentelle behandlinger

Det er flere nye potensielle behandlinger for IPF under etterforskning.

Du har muligheten til å søke på en rekke kliniske studier som ønsker å finne nye måter å forebygge, diagnostisere og behandle et bredt spekter av lungesykdommer, inkludert IPF.

Du kan finne kliniske studier på CenterWatch, som sporer større forskning på søkbare emner.

The National Heart, Lung and Blood Institute gir informasjon om hvordan kliniske studier fungerer, risiko og fordeler og mer.

Hvilke typer ikke-medisinske inngrep kan hjelpe?

Livsstilsendringer og andre ikke-medisinske behandlinger kan hjelpe deg å holde deg sunnere og forbedre livskvaliteten din.

Her er noen anbefalinger.

Gå ned i vekt eller oppretthold en sunn vekt

Snakk med legen din om sunne måter å redusere eller styre vekten på. Overvekt kan noen ganger bidra til pustevansker.

Slutt å røyke

Røyking er noe av det verste du kan gjøre med lungene. Nå, mer enn noen gang, er det viktig å stoppe denne vanen fra å forårsake mer skade.

Få årlige vaksiner

Snakk med legen din om vaksiner mot influensa og oppdatert lungebetennelse og kikhoste (kikhoste). Disse kan bidra til å beskytte lungene dine mot infeksjon og ytterligere skade.

Overvåk oksygenivået

Bruk et hjemme-pulsoksymeter for å overvåke oksygenmetningen. Ofte er målet å ha oksygenivåer på eller over 90 prosent.

Delta i lungerehabilitering

Lungrehabilitering er et mangefasettert program som har blitt en stift for IPF-behandling. Det tar sikte på å forbedre hverdagen for mennesker med IPF, samt å redusere kortpustethet både i hvile og med trening.

Viktige funksjoner inkluderer:

• puste- og kondisjonsøvelser
• stress og angstbehandling
• følelsesmessig støtte
• ernæringsrådgivning
• pasientopplæring

Hvilke typer støttegrupper er tilgjengelige?

Det er også støttesystemer. Disse kan utgjøre en stor forskjell i livskvaliteten og utsiktene dine når det gjelder å leve med IPF.

Pulmonary Fibrosis Foundation har en søkbar database med lokale støttegrupper sammen med flere nettsamfunn.

Disse ressursene er uvurderlige når du kommer til enighet med diagnosen din og endringene den kan bringe i livet ditt.

Hva er utsiktene for mennesker med IPF?

Selv om det ikke finnes noen kur mot IPF, finnes det behandlingsalternativer for å håndtere symptomene dine og forbedre livskvaliteten din. Disse inkluderer:

• narkotika
• medisinske inngrep
• livsstilsendringer