Calcinosis Cutis

Oversikt

Calcinosis cutis er akkumulering av kalsiumsaltkrystaller i huden din. Kalsiumavsetningene er harde støt som ikke oppløses. Lesjonenes form og størrelse varierer.

Dette er en sjelden tilstand som har mange forskjellige årsaker. Disse spenner fra infeksjon og skade til systemiske sykdommer som nyresvikt.

Ofte har calcinosis cutis ingen symptomer. Men i noen tilfeller kan det være veldig smertefullt. Behandlinger er tilgjengelige, inkludert kirurgi, men kalsiumlesjonene kan komme igjen.

Typer kalsinose cutis

Det er fem undertyper av calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Dette er den vanligste typen kalsinose. Det oppstår der huden har blitt skadet eller betent. Det involverer ikke unormale nivåer av kalsium eller fosfor i kroppen.
• Metastatisk forkalkning. Dette forekommer hos mennesker som har unormalt høye kalsium- og fosfornivåer.
• Idiopatisk forkalkning. Denne typen kalsinose cutis har ingen tydelig årsak. Det forekommer vanligvis bare i ett område av kroppen.
• Iatrogen forkalkning. Denne typen kalsinosekutt skyldes en medisinsk prosedyre eller terapi, vanligvis ved et uhell. For eksempel kan nyfødte ha en iatrogen forkalkning på hælen, som følge av hælpinner for å ta blod.
• Kalsifylaksi. Denne sjeldne og alvorlige typen kalsinose cutis forekommer vanligvis hos personer som har nyresvikt, har fått nyretransplantasjon eller er i dialyse. Det påvirker blodårene i huden eller fettlaget. Kalsium- og fosfatnivået i kroppen er unormalt.

Symptomer på calcinosis cutis

Utseendet og plasseringen av calcinosis cutis avhenger av den underliggende årsaken.Lesjonene er vanligvis harde, hvit-gule støt på hudoverflaten. De starter sakte og varierer i størrelse.

Lesjonene kan ikke ha noen symptomer, eller de kan være alvorlige, smertefulle eller oser av en hvitaktig substans. I sjeldne tilfeller kan en lesjon bli livstruende.

Her er områder der lesjonene vanligvis vises i hver av undertypene av calcinosis cutis:

• Dystrofisk forkalkning. Humlene oppstår i området med vevskader. Typiske områder er underarmer, albuer, fingre og knær. Med lupus oppstår lesjonene på hender og føtter, baken og under lupuslesjoner.
• Metastatisk forkalkning. Støt er plassert symmetrisk rundt ledd: knær, albuer eller skuldre. De kan også dannes rundt indre organer, slik som lunger, nyrer, blodkar eller mage. Lesjoner rundt leddene kan begrense mobiliteten når huden stivner.
• Idiopatisk forkalkning. Dette påvirker vanligvis bare ett område av kroppen. Det kan forekomme rundt store ledd, pungen, hodet, brystene, penis, vulva eller hender og føtter. Hos barn kan det være i ansiktet. Lesjonene kan ha en hvit utflod.
• Iatrogen forkalkning. Lesjonen vises på stedet for en medisinsk eller terapeutisk prosedyre som gjennomborer huden.
• Kalsifylaksi. Hudlesjoner er vanligvis på bena eller kofferten, spesielt de fettete områdene som bryster, rumpe og mage. Lesjonene er flekkete og smertefulle. De kan bli sår som ikke gro, eller de kan utvikle koldbrann. Lesjonene kan være ledsaget av andre symptomer, som tretthet og svakhet.

Årsaker til calcinosis cutis

Calcinosis cutis er sjelden, men har et bredt spekter av årsaker, avhengig av undertype:

Dystrofisk forkalkning

Generelt fører vevsskade til fosfatproteiner som frigjøres av døende celler som deretter forkalkes og danner kalsiumsalter. Vevsskaden kan komme fra:

• infeksjoner
• svulster
• kviser
• bindevevssykdommer som lupus, systemisk sklerose eller dermatomyositis

Metastatisk forkalkning

Når kroppens kalsiumfosfat er unormalt høyt, produserer det kalsiumsalter som danner knuter på huden. Årsaker til unormale nivåer av kalsium og fosfat er:

• kronisk nyresvikt (den vanligste årsaken)
• for mye vitamin D
• hyperparatyreoidisme (en forstørret biskjoldbruskkjertel som overproducerer skjoldbruskhormon)
• sarkoidose (grupper av inflammatoriske celler dannes i lungene, lymfeknuter, hud og andre deler av kroppen)
• melk-alkalisyndrom (for mye kalsium fra mat eller syrenøytraliserende midler)
• bein sykdommer, for eksempel Pagets sykdom

Idiopatisk forkalkning

I motsetning til de to første typene av calcinosis cutis, oppstår idiopatisk forkalkning uten underliggende vevskade og ingen unormale nivåer av kalsium eller fosfor. Idiopatisk betyr "ingen kjent årsak." Det er tre typer:

• familiære knuter, som vanligvis vises hos friske tenåringer eller små barn
• subepidermale knuter, som dukker opp rett under huden
• knuter på pungen

Iatrogen forkalkning

Årsaken til iatrogen forkalkning er en medisinsk prosedyre som ved et uhell fører til kalsiumsaltavleiringer som en bivirkning. Mekanismen for dette er ikke kjent. Noen av prosedyrene som er involvert er:

• administrering av oppløsninger som inneholder kalsium og fosfat
• langvarig kontakt med mettet kalsiumkloridelektrodepasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
• intravenøs kalsiumglukonat, kalsiumklorid og para-aminosalisylsyre i tuberkulosebehandling
• hælpinner hos nyfødte

Kalsifylaksi

Årsaken til kalsifylaksi er fortsatt usikker. Det er veldig sjeldent, selv om noen av de tilknyttede faktorene er vanlige:

• kronisk nyresvikt
• fedme
• diabetes
• hyperparatyreoidisme

I kombinasjon med sklerodermi

Calcinosis cutis forekommer ofte sammen med systemisk sklerose (sklerodermi). Det finnes spesielt i den begrensede formen av denne sykdommen, kjent som begrenset kutan systemisk sklerose (CREST).

Anslagsvis 25 til 40 prosent av de med CREST-syndromet vil utvikle kalsinose cutis etter 10 år.

Lesjonene vises vanligvis rundt fingre og albuer og kan bryte opp og lekke et tykt hvitt materiale.

Diagnose av kalsinose cutis

Å bestemme hvilken type kalsinosekutt du har er viktig for å avgjøre riktig behandling. Legen din vil undersøke deg og ta din medisinske historie og stille deg spørsmål om symptomene dine.

Legen vil sannsynligvis bestille flere laboratorietester for å bestemme den underliggende årsaken til kalsinose cutis:

• blodprøver for å se om kalsium- og fosfatnivået ditt er unormalt høyt, for å se etter markører for lupus og mulige svulster, og for å utelukke unormale parathyroidea- og vitamin D-nivåer
• metabolske tester for å utelukke nyreproblemer
• Røntgen, CT-skanning eller bein-skanning (scintigrafi) for å se på omfanget av forkalkningen
• biopsi av lesjonene
• andre spesialiserte tester for å sjekke for dermatomyositis (en inflammatorisk sykdom) og melk-alkalisyndrom

En ny teknologi under utvikling for å hjelpe diagnosen er avansert vibrasjonsspektroskopi. Denne diagnostiske teknikken bruker Fourier transform infrarød (FT-IR) eller Raman spektroskopisk analyse. Den identifiserer raskt den kjemiske sammensetningen av calcinosis cutis lesjoner. Det kan også forutsi sykdomsprogresjonen.

Behandling av kalsinose cutis

Behandling for calcinosis cutis avhenger av den underliggende sykdommen eller årsaken.

Narkotika

En rekke medikamenter kan prøves for å behandle lesjonene, men suksessen har vært flekkete.

For mindre lesjoner inkluderer medisiner som kan hjelpe:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenøs immunglobulin (IVIG)

For større lesjoner inkluderer medisiner som kan hjelpe:

• diltiazem
• bisfosfonater
• probenecid
• aluminiumhydroksyd

En studie fra 2003 rapporterte at en lav dose av antibiotikumet minocycline var effektivt for å lindre smerten og omfanget av lesjoner hos personer med CREST-syndrom. Aktuelt natriumtiosulfat kan også være nyttig.

Kirurgi

Hvis lesjonene dine er smertefulle, ofte blir smittet eller svekker funksjonen din, kan legen din anbefale kirurgi. Men lesjonene kan komme igjen etter operasjonen. Det anbefales at kirurgi starter med en liten del av en lesjon.

Andre behandlinger

En foreslått ny behandling er hematopoietisk stamcelletransplantasjon (HSCT), som erstatter en persons blodproduksjonceller. Dette har blitt brukt til å behandle noen autoimmune sykdommer.

Laserterapi og støtbølgelitotripsy (en ultralydbehandling som brukes til å bryte opp nyrestein) er også mulige behandlinger.

Utsikter for kalsinose cutis

Utsiktene for calcinosis cutis avhenger av den underliggende sykdommen eller årsaken, og alvorlighetsgraden av lesjonene dine. Nåværende behandlinger kan hjelpe, og nye terapier utvikles. Snakk med legen din om hvordan du kan lindre symptomene dine og behandle årsaken til problemet.