Hva er en neuroendokrin tumor i bukspyttkjertelen (PNET)?
En bukspyttkjertel nevroendokrin tumor (PNET) utvikler seg i bukspyttkjertelen fra en type celle kjent som en neuroendokrin, eller en endokrin, celle. Disse cellene produserer og frigjør hormoner som insulin og glukagon i blodet.
En PNET kan være godartet (ikke-kreft) eller ondartet (kreft). Visse typer PNET kan forårsake overproduksjon av hormoner.
Bare 7 prosent av kreft i bukspyttkjertelen forårsaker PNET, så disse svulstene er sjeldne. Imidlertid kan en PNET resultere i en rekke symptomer, avhengig av hvilken type hormon den produserer. Hvis svulsten er ondartet og sprer seg til andre deler av kroppen, kan kreften bli veldig alvorlig.
Andre navn for en PNET er:
- nevroendokrin tumor (NET)
- endokrin svulst i bukspyttkjertelen
- svulst i bukspyttkjertelen
- holmecelletumor
- holme av Langerhans-svulst
Hva er typene av neuroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?
PNET-er kan være enten ikke-funksjonelle eller funksjonelle.
Ikke-funksjonelle nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen
Ikke-funksjonelle nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen produserer stoffer som ikke forårsaker symptomer. De eneste symptomene er de som skyldes vekst og spredning av svulsten.
Disse svulstene er vanligvis ondartede.
Funksjonelle nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen
Funksjonelle svulster er de som produserer et hormon som forårsaker symptomer.
De tre hovedtypene av funksjonelle svulster er insulinomer, gastrinomer og glukagonomer. Andre funksjonelle svulster eksisterer, men de er ekstremt sjeldne.
Insulinom
Et insulinom er en svulst som produserer hormonet insulin. Insulin er ansvarlig for å kontrollere sukker i blodet.
Insulinomer er den vanligste typen funksjonell PNET, og står for nesten 70 prosent av tilfellene. De er vanligvis godartede.
Gastrinom
Et gastrinom oppstår når svulsten vokser fra nevroendokrine celler som lager hormonet gastrin. Gastrin hjelper med å frigjøre syre i magen for fordøyelsen av maten.
Gastrinomer er vanligvis ondartede.
Glucagonoma
En svulst som produserer hormonet glukagon er kjent som en glukagonoma. Dette hormonet får leveren til å frigjøre glukose, eller sukker, i blodet.
Glukagonomer er vanligvis ondartede.
Sjeldne funksjonelle svulster
Det er noen få typer ekstremt sjeldne funksjonelle PNET-er. Disse inkluderer VIPomas, som produserer vasoaktivt tarmpeptid (VIP).
Somatostatinomer er en annen type. De lager hormonet somatostatin, som kontrollerer sukker-, vann- og saltnivået i kroppen.
Hva er stadiene av en neuroendokrin tumor i bukspyttkjertelen?
Som med andre kreftformer, brukes stadier og understasjoner for å beskrive hvor avansert en PNET er.
American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-systemet bruker en skala fra 1 til 4 for PNET. Det tar hensyn til følgende:
- størrelsen på svulsten (T)
- om svulsten spredte seg til nærliggende lymfeknuter (N)
- om svulsten er metastasert, eller spredt seg, til fjerne steder (M)
1. stadie
I trinn 1 er svulsten ikke større enn 2 centimeter (0,79 tommer) over og forblir begrenset til bukspyttkjertelen.
Trinn 2
I noen former for trinn 2 er svulsten større enn 2 cm (, 79 tommer) over, men er fortsatt begrenset til bukspyttkjertelen.
Du kan også få diagnosen stadium 2 hvis svulsten ikke har spredt seg til nærliggende lymfeknuter eller fjerne steder, men den har nådd den vanlige gallegangen eller tolvfingertarmen. Duodenum er en del av tynntarmen.
Trinn 3
Du blir diagnostisert med trinn 3 hvis ett av følgende gjelder:
- Svulsten har spredt seg til nærliggende blodkar eller organer (som tykktarmen eller milten), men den har ikke spredt seg til nærliggende lymfeknuter eller fjerne steder.
- Svulsten har spredt seg til nærliggende lymfeknuter, men ikke til fjerne steder. Svulsten kan være i hvilken som helst størrelse, og den kan være begrenset til bukspyttkjertelen.
Trinn 4
Du vil bli diagnostisert med et stadium 4 PNET hvis svulsten har spredt seg til fjerne steder i kroppen.
Du vil få denne diagnosen uavhengig av svulstens størrelse, enten den er begrenset til bukspyttkjertelen eller ikke, eller om den er spredt til nærliggende lymfeknuter.
SvulstkaraktererPNET-er klassifiseres også i karakterer basert på hvordan cellene deres ser ut og om kreften sannsynligvis vil spre seg.
Grad 1 svulster har normale celler som vokser sakte. Grad 3-svulster har unormale celler som vokser raskt. Grad 2 svulster er i midten. Cellene ser noe unormale ut, men de vokser saktere.
Hva er symptomene på en nevroendokrin tumor i bukspyttkjertelen?
Symptomene på en PNET varierer avhengig av type svulst.
Symptomene på ikke-funksjonelle svulster oppstår fra vekst og spredning av svulsten. Symptomene på funksjonelle svulster avhenger av hormonet som produseres og frigjøres i blodet.
Symptomer på en ikke-funksjonell svulst
Symptomene på en ikke-funksjonell svulst inkluderer:
- fordøyelsesbesvær
- økt gass
- diaré
- magesmerter eller ryggsmerter
- magemasse
- gulfarging av huden og det hvite i øynene, som kalles gulsott eller icterus
Symptomer på gastrinom
Symptomene på gastrinom inkluderer:
- tilbakevendende magesår
- magesmerter som reagerer på antacida
- mageinnholdet flyter tilbake opp i spiserøret
- diaré
Symptomer på insulinoma
Et insulinom kan forårsake forhøyet hjertefrekvens og lavt blodsukker. Symptomene på lavt blodsukker er:
- hodepine
- lyshet
- tåkesyn
- svakhet
- rister
- irritabilitet
- sult
Symptomer på en glukagonoma
Symptomene på en glukagonoma inkluderer:
- utslett på mage, ben eller ansikt
- diaré
- uforklarlig vekttap
- sår i tunge og munn
En glukagonoma kan også forårsake blodpropp, noe som kan føre til følgende symptomer:
- kortpustethet
- brystsmerter
- hoste
- smerter i en arm eller et ben
- arm eller ben hevelse
- varme på en arm eller et ben
En glukagonoma kan også forårsake høyt blodsukker, noe som kan føre til disse symptomene:
- hodepine
- tørr hud
- hyppig urinering
- sult
- tørst
Hvem er i fare for å utvikle en nevroendokrin tumor i bukspyttkjertelen?
En PNET er en veldig sjelden type svulst. Den eneste kjente risikofaktoren for å utvikle en slik svulst er å ha en sykdom som kalles multiple endokrine neoplasia type 1 syndrom (MEN1) eller å ha en familiehistorie av syndromet.
MEN1 er en arvelig sykdom som fører til at en eller flere endokrine kjertler er overaktive eller vokser en svulst. De endokrine kjertlene som er berørt av MEN1 inkluderer bukspyttkjertelen, biskjoldbruskkjertelen og hypofysen.
Hvordan blir en nevroendokrin tumor i bukspyttkjertelen diagnostisert?
Det er flere måter legen din kan diagnostisere en PNET på. Det første trinnet er å fullføre en samlet fysisk undersøkelse og en gjennomgang av din medisinske historie og familiehistorie. Det neste trinnet er å enten kjøre en blodprøve eller utføre en bildebehandlingsteknikk for å lete etter en svulst.
Blodprøver ser etter økte nivåer av hormoner og glukosenivåer i blodet. Økte nivåer kan indikere en PNET.
Imaging tester lar legen din visualisere bukspyttkjertelen og se etter tilstedeværelsen av en svulst. Disse testene kan omfatte ultralyd, MR eller CT-skanning.
En annen måte å få et bilde av bukspyttkjertelen er å utføre mindre utforskende kirurgi. Legen din vil kanskje sette inn et lite kamera eller endoskop i magen for å se bukspyttkjertelen. De kan også velge å ta en liten prøve av vevet til en biopsi.
Hva er behandlingsalternativene for en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen?
Når en PNET er godartet, kan behandlingen ganske enkelt innebære medisiner som behandler symptomene på det overproduserte hormonet. En funksjonell svulst er vanligvis godartet. Hvis symptomene er alvorlige, kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne svulsten.
Kirurgi er den vanligste behandlingen for ondartede svulster. Hensikten med operasjonen er å fjerne så mye av svulsten som mulig. Hvis svulsten er tilstede i andre områder av kroppen din, som lever eller lunger, kan kirurgen også fjerne den fra disse stedene.
Hvis kreften er utbredt i hele kroppen din, kan det hende du trenger cellegift for å redusere størrelsen på svulstene.
Hva er overlevelsesgraden for nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen?
Overlevelsesraten for personer med PNET er høyere enn for personer med mer vanlige kreft i bukspyttkjertelen.
Statistikken nedenfor er for personer som er diagnostisert mellom 2009 og 2015 og indikerer hvor mange av dem som lever i minst 5 år etter diagnosen.
De ble hentet fra Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) -databasen, som samler statistikk fra flere regioner over hele USA.
Hva er de langsiktige utsiktene for personer med PNET?
Hvis legen din finner en ondartet svulst før den sprer seg utenfor bukspyttkjertelen, er utsiktene gode. Kirurgi for å fjerne det kurerer vanligvis kreften. Jo mer kreftcellene spres i kroppen, jo lavere er sjansene for utvinning.
Hvis svulsten er godartet, er utsiktene også gode. Leger kan vanligvis fjerne den godartede svulsten og kurere sykdommen gjennom kirurgi. Medisiner kan lindre symptomer forårsaket av overflødig hormon.
