Ved amyloidose endrer unormale proteiner i kroppen form og klumper seg sammen for å danne amyloidfibriller. Disse fibriller bygger seg opp i vev og organer, noe som kan hindre dem i å fungere skikkelig.
ATTR-amyloidose er en av de vanligste typene amyloidose. Det er også kjent som transthyretin amyloidosis. Det involverer et protein kjent som transthyretin (TTR), som produseres i leveren.
Hos mennesker med ATTR-amyloidose danner TTR klumper som kan bygge seg opp i nervene, hjertet eller andre deler av kroppen. Dette kan forårsake potensielt livstruende organsvikt.
Les videre for å lære hvordan denne tilstanden kan påvirke en persons forventede levealder og faktorene som påvirker overlevelsesraten, sammen med bakgrunnsinformasjon om de forskjellige typene ATTR-amyloidose og hvordan de blir behandlet.
Forventet levealder og overlevelsesrate
Forventet levealder og overlevelsesrate varierer avhengig av typen ATTR-amyloidose et individ har. De to hovedtypene er familiære og villtype.
I gjennomsnitt lever mennesker med familiær ATTR-amyloidose i 7 til 12 år etter at de får diagnosen, ifølge informasjonssenteret genetiske og sjeldne sykdommer.
En studie publisert i tidsskriftet Circulation fant at personer med villtype ATTR-amyloidose lever i gjennomsnitt omtrent 4 år etter diagnosen. Den 5-årige overlevelsesraten blant deltakerne i studien var 36 prosent.
ATTR-amyloidose får ofte amyloidfibriller til å bygge seg opp i hjertet. Dette kan forårsake unormal hjerterytme og livstruende hjertesvikt.
Det er ingen kjent kur for ATTR-amyloidose. Tidlig diagnose og behandling kan imidlertid bidra til å bremse utviklingen av sykdommen.
Faktorer som påvirker sjansene for å overleve
Flere faktorer kan påvirke overlevelsesraten og forventet levealder hos personer med ATTR-amyloidose, inkludert:
- den typen ATTR-amyloidose de har
- hvilke organer som er berørt
- da symptomene deres begynte
- hvor tidlig de begynte behandlingen
- hvilke behandlinger de får
- deres generelle helse
Mer forskning er nødvendig for å lære hvordan forskjellige behandlingsmetoder kan påvirke overlevelsesraten og forventet levealder hos mennesker med denne tilstanden.
Typer ATTR-amyloidose
Den typen ATTR-amyloidose som en person har, vil påvirke deres langsiktige utsikter.
Hvis du lever med ATTR-amyloidose, men ikke er sikker på hvilken type, spør legen din. De to hovedtypene er familiære og villtype.
Andre typer amyloidose kan også utvikle seg når andre proteiner enn TTR klumper seg sammen i amyloidfibriller.
Familial ATTR-amyloidose
Familial ATTR-amyloidose er også kjent som arvelig ATTR-amyloidose. Det er forårsaket av genetiske mutasjoner som kan overføres fra foreldre til barn.
Disse genetiske mutasjonene fører til at TTR er mindre stabil enn normalt. Dette øker sjansene for at TTR vil danne amyloidfibriller.
Mange forskjellige genetiske mutasjoner kan forårsake familiær ATTR-amyloidose. Avhengig av den spesifikke genetiske mutasjonen en person har, kan tilstanden påvirke nerver, hjerte eller begge deler.
Symptomer på familiær ATTR-amyloidose starter i voksen alder og blir verre over tid.
Vill-type ATTR-amyloidose
Wild-type ATTR-amyloidose er ikke forårsaket av noen kjente genetiske mutasjoner. I stedet utvikler det seg som et resultat av aldringsprosesser.
I denne typen ATTR-amyloidose blir TTR mindre stabil med alderen og begynner å danne amyloidfibriller. Disse fibrillene er oftest avsatt i hjertet.
Denne typen ATTR-amyloidose rammer vanligvis menn over 70 år.
Andre typer amyloidose
Flere andre typer amyloidose eksisterer også, inkludert AL og AA amyloidose. Disse typene involverer forskjellige proteiner enn ATTR-amyloidose.
AL-amyloidose er også kjent som primær amyloidose. Det involverer unormale antistoffkomponenter, kjent som lette kjeder.
AA-amyloidose kalles også sekundær amyloidose. Det involverer et protein kjent som serumamyloid A. Det utløses vanligvis av en infeksjon eller inflammatorisk sykdom, som revmatoid artritt.
Behandlingsmuligheter
Hvis du har ATTR-amyloidose, vil legens anbefalte behandlingsplan avhenge av den spesifikke typen du har, samt organene som er berørt og symptomene som utvikler seg.
Avhengig av diagnosen din, kan de foreskrive ett eller flere av følgende:
- en levertransplantasjon, som brukes til å behandle noen tilfeller av familiær ATTR-amyloidose
- ATTR-lyddempere, en klasse medisiner som bidrar til å redusere produksjonen av TTR hos personer med familiær ATTR-amyloidose
- ATTR-stabilisatorer, en klasse medisiner som kan bidra til å hindre at TTR danner amyloidfibriller hos personer med familiær eller vill-type ATTR-amyloidose
Legene dine kan også anbefale andre behandlinger for å håndtere potensielle symptomer og komplikasjoner av ATTR-amyloidose.
For eksempel kan disse støttende behandlingene inkludere diettendringer, diuretika eller kirurgi for å behandle hjertesvikt.
Andre behandlinger for ATTR-amyloidose blir også studert i kliniske studier, inkludert medisiner som kan bidra til å fjerne amyloidfibriller fra kroppen.
Takeaway
Hvis du har ATTR-amyloidose, snakk med legen din for å lære mer om dine behandlingsalternativer og langsiktige utsikter.
Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å bremse utviklingen av sykdommen, lindre symptomene og forbedre forventet levealder.
Din leges anbefalte behandlingsplan vil avhenge av den spesifikke typen forstyrrelsen du har, samt organene som er berørt.
Nye behandlinger kan også bli tilgjengelig i fremtiden for å forbedre overlevelsesraten og livskvaliteten hos mennesker med denne tilstanden.
Legen din kan hjelpe deg med å lære om den siste utviklingen av behandlingen.
.jpg)
-breast-milk.jpg)
.jpg)
