Hva er nøytropeni?
Nøytropeni er en blodtilstand preget av lave nivåer av nøytrofiler, som er hvite blodlegemer som beskytter kroppen din mot infeksjoner.
Uten nok nøytrofiler kan kroppen din ikke bekjempe bakterier. Å ha nøytropeni øker risikoen for mange typer infeksjoner.
Typer av nøytropeni
Det er fire typer nøytropeni:
Medfødt
Medfødt nøytropeni er tilstede ved fødselen. Alvorlig medfødt nøytropeni kalles også Kostmann syndrom. Det forårsaker svært lave nøytrofile nivåer og i noen tilfeller fullstendig mangel på nøytrofiler. Dette setter spedbarn og små barn i fare for alvorlige infeksjoner.
Syklisk
Syklisk nøytropeni er tilstede ved fødselen og fører til at antall nøytrofiler varierer i en 21-dagers syklus. En periode med nøytropeni kan vare noen dager, etterfulgt av normale nivåer for resten av syklusen. Syklusen begynner deretter igjen.
Autoimmun
Med autoimmun nøytropeni lager kroppen din antistoffer som bekjemper nøytrofilene dine. Disse antistoffene dreper nøytrofilene og forårsaker nøytropeni.
Autoimmun nøytropeni er mest vanlig hos spedbarn og små barn, med en gjennomsnittsalder for diagnose mellom 7 og 9 måneder.
Idiopatisk
Idiopatisk nøytropeni utvikler seg når som helst i livet og kan påvirke hvem som helst. Årsaken er ukjent.
Hva er symptomene på nøytropeni?
Nøytropeni symptomer kan variere fra mild til alvorlig. Jo lavere nivået av nøytrofiler, jo mer intense blir symptomene.
Typiske symptomer inkluderer:
- feber
- lungebetennelse
- bihuleinfeksjoner
- otitis media (øreinfeksjon)
- tannkjøttbetennelse (tannkjøttbetennelse)
- omfalitt (navleinfeksjon)
- hudabscesser
Alvorlig medfødt nøytropeni kan ha alvorlige symptomer. Symptomene inkluderer ofte bakterielle infeksjoner. Disse infeksjonene kan vokse på huden og i fordøyelsessystemet og luftveiene.
Symptomene på syklisk nøytropeni dukker opp igjen i 3 ukers sykluser. Infeksjoner kan øke når nøytrofile nivåer faller.
Symptomene på autoimmun og idiopatisk nøytropeni inkluderer infeksjoner. De er vanligvis ikke så alvorlige som i medfødte former.
Hva forårsaker nøytropeni?
Nøytropeni kan utløses av:
- cellegift
- strålebehandling
- bruk av visse legemidler
Andre årsaker inkluderer:
- Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand som rammer mange organer og ofte preget av beinmarg og svikt i bukspyttkjertelen
- glykogenlagringssykdom type 1b, som er en sjelden arvelig lidelse som påvirker blodsukkernivået
- leukemi
- virussykdommer
- alvorlig aplastisk anemi
- Fanconi anemi
- tilstander som påvirker beinmarg
- infeksjoner, både virale og bakterielle, inkludert HIV, hepatitt, tuberkulose og Lyme sykdom
- mangler på visse vitaminer og mineraler, inkludert B12, folsyre og kobber
I følge US National Library of Medicine har de fleste med alvorlig medfødt nøytropeni ingen familiehistorie av tilstanden.
Hvem er i fare?
Risikoen for nøytropeni økes under visse forhold, for eksempel:
- kreft
- leukemi
- et svekket immunforsvar
Kjemoterapi og strålebehandling øker også risikoen.
Idiopatisk nøytropeni rammer mennesker i alle aldre, men personer over 70 har høyere risiko. Menn og kvinner har samme risiko.
Diagnostisering av nøytropeni
Legen din kan bruke disse testene for å diagnostisere nøytropeni:
- Komplett blodtelling (CBC). Denne testen måler antall nøytrofiler.Intermitterende CBC-tester kan hjelpe legen din til å sjekke for endringer i antall nøytrofiler tre ganger per uke i 6 uker.
- Antistoffblodprøve. Denne testen sjekker for autoimmun nøytropeni.
- Benmargsaspirasjon. Denne prosedyren tester benmargsceller.
- Benmargsbiopsi. Dette innebærer å teste et stykke av den benete delen av benmargen.
- Cytogenetisk og molekylær testing. Denne testen hjelper helsepersonell med å studere cellene.
Behandling av nøytropeni
De fleste tilfeller av nøytropeni kan behandles med granulocytt-kolonistimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi av hormonet som får nøytrofiler til å vokse i benmargen. G-CSF kan øke antall nøytrofiler.
G-CSF gis vanligvis som en daglig subkutan (under huden) injeksjon. Behandlingen inkluderer noen ganger benmargstransplantasjoner. Dette er vanligvis når leukemi er tilstede eller G-CSF ikke fungerer.
Følgende terapier kan også behandle infeksjoner som oppstår på grunn av lidelsen:
- antibiotika
- betennelsesdempende medisiner
- kortikosteroider
- cytokiner
- glukokortikoider
- immunoglobuliner
- immunsuppressive medisiner
- transfusjoner av hvite blodlegemer
- vitaminer
Outlook
Nøytropeni kan vare i flere måneder eller år. Det kalles akutt når det varer i mindre enn 3 måneder. Når det varer i lengre tid, kalles det kronisk.
Lavere nøytrofile nivåer kan forårsake farlige infeksjoner. Disse infeksjonene kan være livstruende når de ikke behandles.
Å ha alvorlig medfødt nøytropeni øker risikoen for andre forhold. Ifølge US National Library of Medicine har omtrent 40 prosent av personer med medfødt nøytropeni redusert bentetthet. Dette gir dem en høyere risiko for osteoporose.
Cirka 20 prosent har leukemi eller blod- og beinmargsykdom i ungdomsårene.
Behandling av nøytropeni understreker å hjelpe deg med å leve et normalt liv. Å administrere det innebærer:
- årlig benmargovervåking
- månedlige CBC-tester
- følelsesmessig støtte
- psykologisk terapi
Kan du forhindre nøytropeni?
Ingen spesifikk forebygging for nøytropeni er kjent. National Neutropenia Network anbefaler imidlertid følgende for å redusere komplikasjoner:
- Oppretthold god munnhygiene. Få regelmessige tannundersøkelser, og bruk et antibakterielt munnvann.
- Hold vaksinasjoner oppdatert.
- Få medisinsk behandling for feber over 38,5 ° C.
- Vask hendene grundig.
- Ta vare på kutt og skraper.
- Bruk antibiotika og soppdrepende midler som anvist.
- Lær hvordan du kommer til legen din og sykehuset.
- Snakk med legen din før du reiser ut av landet.
Disse forebyggende livsstilstiltakene kan hjelpe deg med å redusere potensielle komplikasjoner av nøytropeni. Snakk med legen din om eventuelle symptomer som oppstår, og vet alltid hvordan du kommer til legen din og sykehuset.
