Oversikt
Pigmentert villonodulær synovitt (PVNS) er en tilstand der synovium - laget av vevsforingsledd som kne og hofte - svulmer opp. Selv om PVNS ikke er kreft, kan svulstene det produserer vokse til det punktet at de forårsaker permanent leddskade. Derfor er rask behandling så viktig.
Å få en diagnose
Symptomer på PVNS som hevelse, stivhet og smerter i leddet kan også være tegn på leddgikt. Det er viktig å få en riktig diagnose, slik at du kan begynne på riktig behandling.
Legen din vil begynne med å undersøke det berørte leddet. De kan trykke på leddet eller flytte det på forskjellige måter for å finne den nøyaktige plasseringen av smerten din og lytte etter låsing eller andre tegn på PVNS. En bildebehandlingstest kan bidra til å skille PVNS fra leddgikt. Leger bruker følgende tester for å diagnostisere denne tilstanden:
- Røntgen
- magnetisk resonansbilleddannelse (MR), som bruker sterke magnetfelt og radiobølger for å lage bilder av leddene dine
- biopsi, som innebærer å fjerne et lite stykke vev fra leddet for å teste i et laboratorium
Kirurgi
Hovedbehandlingen for PVNS er kirurgi for å fjerne svulsten og skadede deler av leddet. Noen ganger erstattes skjøten med en menneskeskapt protese. Hvilken type operasjon du har, avhenger av leddet som er involvert og størrelsen på svulsten.
Artroskopisk synovektomi
Artroskopisk synovektomi er en minimalt invasiv prosedyre for å fjerne svulsten og den skadede delen av leddforingen. Du vil vanligvis ha denne operasjonen mens du er under lokalbedøvelse, som blokkerer smerter i området av kroppen som kirurgen opererer på.
Kirurgen vil gjøre flere små snitt i huden. Et lite kamera går inn i en av snittene. Små instrumenter går inn i de andre åpningene.
Video fra kameraet vises på en TV-skjerm slik at kirurgen din kan se å utføre prosedyren. Under artroskopi vil kirurgen fjerne svulsten sammen med det skadede leddforet.
Åpen kirurgi
Hvis du har en veldig stor svulst, kan legen din kanskje ikke fjerne alt det artroskopisk. I stedet vil du ha en åpen operasjon gjennom ett stort snitt. En åpen prosedyre kan også være best for vanskelige ledd som kneet.
Du må bli lenger på sykehuset etter åpen operasjon, og rehabiliteringen din vil ta lenger tid enn den ville gjort med artroskopisk kirurgi. Åpen kirurgi forårsaker også mer stivhet etterpå. Men risikoen for at svulsten kommer tilbake er lav.
Kombinert åpen og artroskopisk kirurgi
Hvis kirurgen ikke helt kan fjerne svulsten gjennom et lite snitt, eller hvis svulsten er i kneet ditt, kan du ha en kombinasjon av åpen kirurgi og artroskopi.
Ved åpen kirurgi fjerner kirurgen svulsten gjennom kneet. I artroskopi fjernes leddforingen fra kneet foran.
Total leddutskiftning
Etter at du har levd med PVNS i lang tid, kan du utvikle leddgikt i det berørte leddet. Leddgikt kan skade leddet til det punktet hvor du har mye smerte, og symptomer som hevelse og stivhet.
Legen din kan anbefale at du bytter ut en hardt skadet hofte- eller kneledd. Under leddutskiftingskirurgi fjerner kirurgen det ødelagte brusk og bein og erstatter dem med protesedeler laget av metall, plast eller keramiske komponenter.
Etter operasjonen
Enhver operasjon kan forårsake komplikasjoner som infeksjon, blodpropp og nerveskader. Etter total leddutskiftning kan proteseleddet noen ganger løsne eller bevege seg ut av sted.
Det er mulig at svulsten vil komme tilbake i fremtiden, spesielt hvis kirurgen ikke kan fjerne hele svulsten. Hvis dette skjer, trenger du en ny operasjon, eller muligens flere prosedyrer.
De første dagene etter operasjonen kan det hende du må holde vekten av leddet. Hvis det er et vektbærende ledd som hofte eller kne, kan du bruke krykker for å komme deg rundt.
Trening er viktig etter operasjonen for å hjelpe deg med å gjenvinne styrke og bevegelse i det berørte leddet. En fysioterapeut vil lære deg hvordan du gjør disse øvelsene riktig.
Du trenger kanskje bare en kort periode med fysioterapi etter artroskopi, men det kan ta måneder etter åpen operasjon.
Strålebehandling
Stråling bruker høyenergistråler for å krympe svulster. I PVNS brukes den sammen med kirurgi for å ødelegge eventuelle deler av svulsten kirurgen ikke kan fjerne. Du kan også få stråling hvis du ikke kan opereres, eller hvis du foretrekker å ikke ha det.
Tidligere leverte leger stråling fra en maskin utenfor kroppen. I dag blir denne behandlingen ofte gitt gjennom en injeksjon rett i leddet. Denne prosedyren kalles intraartikulær strålebehandling.
Stråling kan bidra til å forhindre at svulsten kommer tilbake, men det kan også forårsake bivirkninger som:
- hudrødhet
- leddstivhet
- dårlig sårheling
- kreft i fremtiden
Medisiner
Noen få medisiner er under etterforskning for behandling av PVNS. Forskere mener PVNS kan innebære en endring i det kolonistimulerende faktor 1 (CSF1) genet. Dette genet produserer et protein som kontrollerer handlingene til inflammatoriske hvite blodlegemer kalt makrofager.
I PVNS fører et problem med CSF1-genet til at kroppen produserer for mange av disse betennelsescellene, som bygger seg opp i leddene og danner svulster. Én gruppe medikamenter blokkerer denne prosessen for å forhindre celleoppbygging.
Disse stoffene inkluderer:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesylat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Mer forskning er fortsatt nødvendig for å bekrefte sikkerheten og effektiviteten til disse legemidlene for PVNS. Akkurat nå er de tilgjengelige i kliniske studier. Hvis kirurgi ikke har fungert for deg, spør legen din om du er kvalifisert til å delta i en av disse studiene.
Ta bort
Hvilken type operasjon eller annen behandling legen din anbefaler, vil avhenge av størrelsen på svulsten din og hvor alvorlig den har påvirket leddet. Forsikre deg om at du forstår alle alternativene dine, samt risikoen og mulige fordeler før du bestemmer deg for en behandling.
.jpg)
.jpg)
